Заболевания гипофиза: симптомы, причины и лечение

К самым распространенным заболеваниям гипофиза относятся гиперфункция и гипофункция, гипофизарный нанизм и пролактинома.

Реже диагностируются такие болезни гипофиза, как синдром Шихана и Симмондса.

Также при сбое в продуцировании гипофизарных гормонов могут развиться гигантизм, акромегалия, болезнь Иценко–Кушинга, пубертатный гипоталамический синдром и другие заболевания.

Гиперфункция и гипофункция гипофиза

При гиперфункции гипофиза развивается доброкачественная опухоль — аденома, которая и производит слишком много гормонов. В нормальных условиях работает механизм отрицательной обратной связи — высокий уровень гормонов в крови тормозит через нервную систему выработку рилизинг-гормонов в гипоталамусе, те тормозят выработку гормонов в гипофизе, и снижается выработка гормонов в периферических железах.

При гиперфункции гормон-продуцирующие клетки становятся автономными, они больше не подчиняются сигналам гипофиза и продолжают выработку гормонов, несмотря на то, что действуют уже не на пользу, а во вред организму.

Гипофункция гипофиза – это снижение выработки гормонов или полное её прекращение. Обычно это происходит, когда гипофиз разрушается в результате травмы головного мозга, обескровливания гипофиза при кровотечениях или в результате генетических нарушений.

Пролактинома гипофиза: симптомы и лечение

Если пролактинома гипофиза затрагивает клетки, производящие пролактин, то у женщин, не кормящих ребенка грудью, начинаются выделения из груди. Не всегда это полноценное молоко, часто просто прозрачная жидкость. Повышенные показатели пролактина в крови приводят также к нарушениям менструального цикла и аменорее (аналогично физиологической аменорее у кормящих грудью женщин), в таком состоянии женщина не может зачать.

Зарегистрировано, что гиперпролактинемия обнаруживается у каждой 3-й женщины, страдающей бесплодием.

У мужчин развивается бесплодие. Также симптомом опухоли гипофиза у представителей сильного пола являются снижение сексуального желания и ослабление потенции.

При лечении пролактиномы гипофиза назначают препараты, блокирующие выработку пролактина. Если лечение безуспешно, опухоль гипофиза удаляют оперативным путем.

Болезни гипофиза гигантизм и акромегалия

При аденоме клеток, продуцирующих соматотропный гормон, у детей рост не останавливается и развивается так называемый гигантизм. Он обычно возникает в 9-10 лет или в период полового созревания. К 15-16 годам пациенты женского пола достигают более 1,9 метра и мужского — 2 метров при сохранении относительно пропорционального телосложения. Кроме высокого роста их может беспокоить головная боль, слабость, онемение в руках и боли в суставах, сухость во рту и жажда — результат контринсулинового действия гормона роста; почти у всех женщин нарушается менструальный цикл; у 30 % мужчин развивается половая слабость.

Если заболевание, вызванное гормонами гипофиза, развивается, когда рост уже завершен, у больного увеличиваются отдельные части тела: нос, стопы, ладони. При акромегалии пропорции лица искажаются, оно становится уродливым.

Лечение. Лучевая терапия, оперативное, медикаментозное.

Заболевание функции гипофиза: болезнь Иценко–Кушинга

Болезнь Иценко–Кушинга названа в честь двух врачей, описавших ее независимо друг от друга. В 1924 году советский невролог Николай Михайлович Иценко описал клинику, резвившуюся у двух пациентов с поражением межуточно-гипофизарной области. В 1932 году американский хирург Харви Кушинг описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм». Причиной является доброкачественная опухоль гипофиза, продуцирующая большие количества АКТГ, что приводит к гиперпродукции гормонов коры надпочечников.

Симптомы:

1. Повышается вес: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
2. Появляются розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
3. Наблюдается избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода).
4. У женщин нарушается менструальный цикл и наблюдается бесплодие, у мужчин снижается сексуальное влечение и потенция.
5. Ещё один симптом этого заболевания гипофиза — мышечная слабость.
6. Повышается ломкость костей (остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника и ребер.
7. Повышается артериальное давление.
8. Нарушается чувствительность к инсулину и развивается сахарный диабет.
9. Снижается иммунитет. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и так далее.

Лечение. Лучевая терапия области гипофиза, медикаментозное.

Болезнь гипофиза пубертатный гипоталамический синдром

Похожие изменения, но более слабо выраженные, иногда развиваются в юношеском возрасте и называются пубертатным гипоталамическим синдромом или пубертатно-юношеским диспитуитаризмом. Он часто развивается на фоне уже имеющегося конституционального ожирения. Другими факторами риска являются инфекционные болезни, в том числе нейроинфекции, физические и психические травмы, резкое уменьшение привычной физической нагрузки, например прекращение систематических занятий спортом, хронический тонзиллит и повторяющиеся ангины.

К счастью, речь не идет об опухоли гипофиза, а всего лишь о перераздражении гипоталамуса, который выделяет большие дозы КРГ, стимулирующие выделение АКТГ, который увеличивает продукцию гормонов коры надпочечников. Поскольку механизмы обратной связи (уменьшение продукции гормонов в ответ на повышение их уровня в крови) в этом случае не разрушены, изменения не столь грубые и выраженные как при болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Лечение. Диетотерапия для лечения ожирения. При необходимости назначение мочегонных препаратов, снижающих давление, препаратов половых гормонов, восстанавливающих менструальный цикл. Девушкам для тех же целей назначают витаминотерапию в зависимости от фазы цикла.

Гипофизарный нанизм (дефицит гипофизарных гормонов)

Гипофизарный нанизм — это низкорослость, обусловленная недостаточной продукцией гормона роста в детском возрасте. Эта болезнь, связанная с нарушением деятельности гипофиза, имеет генетическую природу. Дефекты в генах нарушают синтез СТГ в гипофизе, и, как правило, это сочетается с недостаточностью фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Главный симптом — отставание в росте с 2-4 лет, скорость роста не превышает 4 сантиметров в год. Телосложение больных пропорциональное, однако, пропорции больше соответствуют детским. Часто отмечается задержка полового развития. Половые органы значительно недоразвиты, однако пороки их встречаются редко. Вторичные половые признаки часто отсутствуют. Интеллект у большинства больных полностью сохранен.

Диагноз ставится на основании низкого уровня соматотропного гормона в крови.

Лечение. Больным вводится искусственный соматотропин, который стимулирует их рост. Начинать его лучше не позднее 5-7 лет, тогда есть надежда «дотянуть» пациента до нормального роста. Для того чтобы избежать ошибок при постановке диагноза (низкорослость может быть обусловлена другими причинами, например недостатком питания), необходим период наблюдения в течение 6-12 месяцев. На протяжении этого времени назначают комплексную общеукрепляющую терапию, полноценное питание, витамины А и D, препараты кальция и фосфора. Если на таком фоне не отмечается достаточного улучшения физического развития, то начинают прием соматотропного гормона.

Важное значение также имеет адекватное питание, общеукрепляющая терапия витаминами и биостимуляторами, а также препаратами цинка. Осуществляется пожизненное наблюдение эндокринологом.

Послеродовый инфаркт гипофиза (синдром Шихана)

Синдром Шихана описан в 1937 году Н. Л. Шиханом. Развивается после сильного кровотечения в родах или во время проведения аборта. Во время беременности гипофиз увеличивается в размерах и наполняется кровью, при его обескровливании в нем начинается некроз и разрушение клеток. Если разрушается более 90 % гипофиза, в организме развивается тотальная недостаточность желез внутренней секреции, вызванная тем, что они больше не получают стимулирующих сигналов от гипофиза. При этом заболевании функции гипофиза появляется слабость, вялость, головокружение, потеря аппетита. Могут возникнуть нарушения с выделением молока.

Особенно опасно падение давления в результате недостаточности коры надпочечников. Оно может привести к смерти. В анализах находят низкие уровни всех гормонов.

Лечение. Заместительная терапия. Вводятся искусственные аналоги гормонов. Лечение продолжается пожизненно.

Заболевание гипофиза синдром Симмондса

Синдром Симмондса описан в 1974 году немецким врачом М. Симмондсом. Это тоже гипофизарная недостаточность, но развивающаяся не в послеродовом периоде, а от травм, инфекций (сепсис, энцефалиты, туберкулез, сифилис) или сосудистых нарушений (спазм, коллапс).

Клиническая картина сочетания гипотиреоза, надпочечниковой недостаточности и гипогонадизма, однако на ранних стадиях возможна недостаточность только одной из эндокринных желез.

Один из первых симптомов этой болезни гипофиза — быстрая потеря веса. Развиваются слабость, вялость, апатия, снижение аппетита, сухость кожи и слизистых, сухость и ломкость волос, их выпадение, отечность лица, запоры, снижается частота сердечных сокращений, затем исчезают месячные у женщин и потенция у мужчин, потом начинает снижаться давление, что может привести к сосудистому коллапсу и смерти.

Диагноз ставится на основании сочетания характерных жалоб с низким уровнем гормонов в крови.

Лечение. Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов и заместительная терапия гормонами, продолжающаяся пожизненно.

Болезнь, связанная с нарушением деятельности гипофиза: несахарный диабет

В переводе с греческого «диабет» означает «проходить насквозь». При сахарном диабете причиной заболевания является нарушение выработки гормона инсулина поджелудочной железой.

Несахарный диабет — это совершенно другое заболевание, хотя тоже эндокринное. Оно связано с недостаточной выработкой гипофизом гормона вазопрессина, задерживающего жидкость в организме.

При отсутствии гормона жидкость начинает буквально проходить насквозь: больной много пьет (до 5-6 литров в сутки), и у него выделяется такое же количество мочи.

Причиной этого заболевания гипофиза могут быть врожденные нарушения синтеза вазопрессина или поражение гипофиза опухолями, травмами, инфекциями. Иногда уровень вазопрессина в крови нормальный, но почки оказываются нечувствительными к нему.

Если ограничить потребление жидкости, у больного могут развиться симптомы повреждения центральной нервной системы: снижение давления, заторможенность, раздражительность, нарушение координации движений, повышенная температура тела. Если потерю жидкости не остановить, может развиться кома.

Для лечения применяют искусственный аналог вазопрессина. Если причина несахарного диабета в невосприимчивости почек, применяют особый класс мочегонных препаратов, которые способны восстановить чувствительность.