x

Системная склеродермия – хроническая болезнь


Системная склеродермия поражает не толкьо внешние кожные покровы, но и структуру внутренних тканей. Особенно страдают кровеносные сосуды, печень, почки и сердечная мышца. Заболевание системная склеродермия развивается постепенно, захватывая все новые участки тела. Провокационными факторами являются стрессы, переживания, потрясения, переохлаждения и перенесенные простудные инфекции. В настоящее время болезнь системная склеродермия диагностируется чаще у женщин, мужчины при ней в большей степени страдают от деформации внутренних органов.

Хроническая системная склеродермия требует постоянного контроля со стороны врача, пациенту необходимо проходить обследование согласно современной классификации и регулярное поддерживающее лечение.

Предрасполагающие факторы

Системная склеродермия — распространенное заболевание соединительной ткани, проявляющееся быстро развивающимся рубцеванием кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу нарушения проходимости.

Причины системной склеродермии до конца не выяснены. Предполагается, что определенную роль в развитии заболевания играют вирусы и наследственность.

Предрасполагающими факторами являются охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, гормональные нарушения, аллергия.

Поражение кожи при системной склеродермии

Одними из ведущих признаков являются поражение кожи при системной склеродермии, проходящие стадии плотного отека, уплотнения и разрушения. Наиболее частые локализации — это лицо, кисти. Плотный болезненный отек возникает первоначально в области кистей, пальцы приобретают сосискообразный вид. Затем кожа уплотняется, появляется характерная маскообразность лица (отсутствие мимики на лице), складки и морщины разглаживаются, лицо становится «застывшим». При системной склеродермии кожи её окраска становится пятнами (чередование участков темного и светлого оттенков), проявляется сосудистый рисунок, появляется «сосудистая паутинка» на лице, груди, губах.

В следующую стадию кожа приобретает неестественный блеск, натягивается, нос заостряется («птичий клюв»), вокруг рта появляются складки, затрудняется полное открывание рта. На кистях рук наблюдается ограничение разгибания пальцев, укорочение ногтевых фаланг, деформация ногтей, изъязвление кожи.

При переходе разрушительного процесса на кожу груди возникает ощущение «корсета». В редких случаях имеется тотальное поражение кожи туловища и конечностей, при этом возникает потеря массы тела, истощение и мумификация («живые мощи»). Возможно сочетание системной склеродермии с болезнью Шегрена, при этом отмечается поражение слизистых оболочек рта, носа, глаз. В зависимости от расположения разрушительного процесса на коже различают ограниченную форму — поражение кистей и лица, и распространенную форму — поражение рук, ног, лица, туловища.

Посмотрите, как выглядит системная склеродермия на фото, где показаны признаки внешнего повреждения кожи:

Синдромы при системной склеродермии

Существуют различные диагностические синдромы при системной склеродермии, по которым можно судить о процессе развития заболевания.

Синдром Рейно – это частый и ранний признак системной склеродермии. Он характеризуется следующими признаками системной склеродермии: ощущения онемения, «ползания мурашек» в области 2—4-х пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, похолоданием. По окончании приступа в пальцах появляются боли, ощущение жара, покраснение. Локализация — пальцы рук, ног, губы, кончик языка, части лица.

Суставной синдром при склеродермии может проявляться тремя основными вариантами. Их отличают соответствующие симптомы системной склеродермии, по которым может проводится дифференциальная диагностика:

  1. Разлитые, неопределенные, нелокализованные боли в области суставов. Чаще поражаются суставы кистей рук, локтевые, коленные, голеностопные суставы, реже — тазобедренные, плечевые, височно-челюстные, грудино-ключичные, шейный отдел позвоночника. Боли бывают разной интенсивности, но чаще умеренные, сопровождаются нерезкими нарушениями движения, иногда утренней скованностью.
  2. Склеродермический множественный артрит. Выделяют два варианта течения. Умеренный отек и выпот в сустав, умеренный болевой синдром, утренняя скованность, раннее формирование ограничения движения в суставах. Выраженный болевой синдром, утренняя скованность, умеренный отек и выпот в сустав, тугоподвижность суставов, повторяющиеся приступы с последующим развитием деформаций в суставе и подвывихов. Этот вариант наиболее близок к ревматоидному артриту.
  3. Поражаются околосуставные ткани — воспалительные изменения сухожилий, сухожильных чехлов, суставных сумок, могут обнаруживаться подкожные узелки воспалительного характера.

Поражение мышц проявляется болями в мышцах, мышечной слабостью, ощущением скованности в мышцах. Возможно сочетание системной склеродермии с дерматомиозитом.

Поражение костей проявляется укорочением пальцев рук и ног за счет рассасывания кончиков ногтевых фаланг пальцев.

Отложение солей кальция в мягких тканях. Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук, вокруг суставов, в виде белых очажков, просвечивающихся через кожу. При отложении кальция глубоко в мягких тканях для выявления производят рентгенографию.

Поражение желудочно-кишечного тракта. На первом месте по частоте поражения желудочно-кишечного тракта находится пищевод. Это проявляется трудностями при глотании, диффузным расширением пищевода, сужением его в нижней части, ослаблением движения кишечника, срыгиванием, иногда развитием язв и резких сужений пищевода. Поражение кишечника проявляется воспалительными изменениями 12-перстной и вообще тонкого кишечника, воспалением толстого кишечника, при этом характерны запоры, явления кишечной непроходимости.

Поражение органов дыхания в виде рубцов на ткани легких.

Поражение сердечно-сосудистой системы в виде увеличения размеров сердца, аритмией, нарушением проводимости сердца, развитием недостаточности кровообращения;

Поражение нервной системы проявляется болями в руках, ногах, в нарушении чувствительности, снижении сухожильных рефлексов.

Поражение эндокринной системы. Наиболее часто отмечается поражение щитовидной железы: при этом в большинстве случаев отмечается снижение ее функции, но может быть и увеличение продукции ее гормонов. Также отмечается надпочечниковая недостаточность, снижение функции половых гормонов, развитие сахарного диабета.

Общие проявления. Для системной склеродермии характерна значительная потеря массы тела, а в некоторых тяжелых случаях и полное истощение организма.

Классификация системной склеродермии по формам

Классификация системной склеродермии подразумевает следующие варианты течения:

  • Острое течение — быстрое (развивающееся в течение 1 года) неуклонное прогрессирование патологического процесса с поражением всех внутренних органов. А также острое течение характеризуется выраженными изменениями в лабораторных показателях, отражающих активность воспалительного процесса.
  • Подострое течение — имеется вся клиника заболевания: поражение кожи, суставной синдром, синдром Рейно, поражение внутренних органов.
  • Хроническое течение (медленно развивающееся в течение нескольких лет) характеризуется синдромом Рейно, уплотнением кожи, поражением околосуставных тканей с образованием ограничения движения в суставах, медленно прогрессирующим поражением пищевода, легких, сердца. Изменения кожи могут носить очаговый характер и долгое время оставаться единственным проявлением болезни. Лабораторные показатели обычно остаются нормальными.

Формы системной склеродермии по стадии развития разрушительного процесса:

  • Начальная стадия системной склеродермии проявляется синдромом Рейно, артралгией, учащением сердцебиения, частыми инфекциями дыхательных путей, зябкостью. Комплексное лечение на этой стадии приводит к длительной ремиссии и даже выздоровлению.
  • Развитая стадия протекает со всеми вышеприведенными признаками.
  • Финальная стадия характеризуется тяжелыми и далеко зашедшими изменениями во всех внутренних органах, она сопровождается выраженной потерей массы тела и значительными нарушениями в работе одного или нескольких внутренних органов. Лечение на данной стадии является неэффективным, прогноз для жизни неблагоприятный.

Степени активности:

  • Минимальная — синдром Рейно, скорость оседания эритроцитов менее 20 мм/ч.
  • Умеренная — суставной синдром, рубцовые изменения в сердце и легких, скорость оседания эритроцитов в пределах 20-35 мм/ч.
  • Максимальная — резкое повышение температуры, полиартрит, рубцовые изменения в сердце, почечная недостаточность, скорость оседания эритроцитов более 35 мм/ч.

Существует взаимосвязь между вариантами течения заболевания и степенью активности, например, острому течению системной склеродермии свойственна максимальная степень активности, подострому и обострению хронического — умеренная степень активности, хроническому течению — минимальная степень активности.

Дополнительное исследование

Для диагностики системной склеродермии потребуется провести дополнительное исследование. Оно включает в себя некоторые виды анализов:

  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • Иммунологическое исследование крови.
  • Рентгенологическое исследование.
  • ЭКГ.
  • Исследование ткани кожно-мышечного лоскута.

Комплексное лечение

Лечение проводится под наблюдением врача-ревматолога. Рекомендуется строго следовать его назначениям. Приводимое ниже комплексное лечение системной склеродермии следует воспринимать как ознакомительную информацию.

Медикаментозное лечение:

  • Нестероидные противовоспалительные средства назначают самостоятельно при минимальной активности хронического процесса, а в других случаях в сочетании или последовательно с гормонами.
  • Симптоматические средства («АТФ», «Кокарбоксилаза», «Ангиотрофин» или «Депоподутин», витамины В1, В6, В15).
  • Препараты, подавляющие иммунитет: «D-пеницилламин» или «Унитиол». «D-пеницилламин» назначается в дозе 400-800 мг в сутки в течение 1,5-3 месяцев, «Унитиол» — по 3-5 мл 5% раствора внутримышечно ежедневно в течение 20-40 дней. Показанием для применения «D-пеницилламина» или «Унитиола» является активный, развивающийся процесс, в том числе и поражение сустава с выпотом. Лечение этими препаратами можно проводить и без назначения гормонов. На фоне лечения «D-пеницилламином» или «Унитиолом» у больных с системной склеродермией отмечаются уменьшение плотности тканей, выпота в сустав, нарастание активности движения в них, улучшение данных лабораторных исследований. В процессе лечения этими препаратами в связи с возможностью угнетения костномозгового кроветворения проводится регулярный контроль за анализами крови. При подавлении иммунитета препаратами возможны обострения гнойных процессов, в связи с чем назначают антибиотики широкого спектра действия.
  • Гормоны являются препаратами выбора в лечении заболеваний соединительной ткани. Предпочтение отдается «Преднизолону», который назначается внутрь. Показаниями к назначению гормонов является активный процесс.

На высоте активности процесса назначается «подавляющая доза» гормональной терапии (1,5-3 мг «Преднизолона» на 1 кг массы тела в сутки). При особенно тяжелых кризах суточная доза повышается от 4 до 7,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. При умеренной и минимальной активности суточная доза составляет 1-0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. При правильно подобранной дозе отмечается быстрое улучшение состояния пациента. Снижается температура, улучшается самочувствие больных, уменьшаются проявления разрушительного процесса сосудов, сердца, внутренних органов. Быстро поддается лечению суставной синдром: уменьшается или исчезает боль, отек околосуставных тканей, выпот в суставе, постепенно восстанавливаются движения в суставах.

Отмечается улучшение в лабораторных показателях и данных других исследований. Длительность применения максимальных, «подавляющих» доз гормонов в среднем составляет 1-2 мес. В дальнейшем суточная доза снижается осторожно, медленно, до индивидуальной поддерживающей дозы.

Лечение гормонами сопряжено с рядом побочных действий и осложнений, однако это не должно служить поводом для отмены гормональной терапии, кроме тех случаев, когда осложнения угрожают жизни больного. При снижении суточной дозы целесообразно подключение нестероидных противовоспалительных средств.

  • Препараты для разжижения крови: «Гепарин» (препарат прямого действия) применяется в дозе 10 000-16 000 ЕД в сутки в виде внутримышечных инъекций с 6-12-часовым интервалом. Длительность лечения составляет 2-4 недели, затем больного переводят на препараты непрямого действия («Неодикумарин», «Курантил») под контролем анализов крови.
  • Местное лечение с помощью рассасывающих препаратов «Лидазы» и «Ронидазы». Первоначально назначают 5-6 курсов в год в возрастной дозировке с интервалом 2 месяца при чередовании с витаминами В1, В6, В15. На курс лечения рекомендуется 15 инъекций «Лидазы». Первоначально берутся малые дозы препарата, в дальнейшем, при отсутствии местных аллергических реакций (зуд, покраснения кожи), доза увеличивается до возрастной. Иногда «Лидазу» заменяют на «Алоэ» или «Стекловидное тело», также оказывающие рассасывающее действие.

Ортопедическое лечение.

Необходимо соблюдение ортопедического режима, который заключается в сне на жесткой кровати при положении суставов в функционально выгодном положении, что достигается подкладыванием под матрац щита. Днем не рекомендуется длительное время сидеть в неподвижной позе.

При сидячей работе периодически (каждые полчаса) следует вставать, полностью выпрямлять ноги и походить. В течение дня показано несколько раз ложиться на жесткую постель и принимать расслабленное положение с возможно полным выпрямлением конечностей.

При остром артрите для более быстрого стихания процесса рекомендуется пассивная фиксация на срок 10-12 дней. Она заключается в фиксации пораженного сустава в среднефизиологическом для верхней конечности и в функционально выгодном положении для нижней конечности с помощью гипсовых лонгетов, пластмассовых шин или специальных ортезов. Гипсовые лонгеты изготавливают из шестислойных прогипсованных бинтов, которые замачивают в воде, накладывают на заднюю или переднюю поверхность пораженного сустава без подкладки, непосредственно на кожу, с захватом нижележащего сустава.

Лонгет, пока гипс не затвердел, моделируют ладонями без давления на выступающие точки. Когда гипс затвердел, лонгет осторожно снимают, остатки гипса с кожи смывают теплой водой, лонгет прокладывают фланелевой или другой плотной мягкой тканью и прибинтовывают к пораженному суставу.

Кроме индивидуально сделанного лонгета можно использовать уже готовые фиксирующие ортопедические приспособления — ортезы, которые могут быть регулируемые и нерегулируемые, бандажи, туторы. Правильно подобрать ортез поможет врач. В зависимости от пораженного сустава они могут предназначаться для плечевого, локтевого, лучезапястного, коленного, голеностопного суставов, надколенника, стопы, мелких суставов кисти и др.

По стихании острых явлений лонгет снимают и назначают лечебную физкультуру или аппаратотерапию для разработки движений в суставе.

При уже сформировавшейся деформации сустава назначают прерывистую фиксацию с помощью гипсовых лонгетов, пластмассовых шин или специальных меняющих угол фиксации ортезов. Производят ненасильственное ручное исправлении деформации пораженного сустава и исправленное положение фиксируют на 10-14 дней. В течение дня лонгет снимают для туалета и лечебной физкультуры. Через 10-14 дней лонгет окончательно снимают и заменяют новым. После повторного ненасильственного исправления суставной деформации лонгеты меняют до тех пор, пока не будет достигнута коррекция или гиперкоррекция, которую закрепляют путем тренировки определенных групп мышц. Прерывистую фиксацию проводят по стихании острого или вяло текущего воспалительного процесса. Ее можно продолжать в течение нескольких лет.

Реабилитационные мероприятия

Физиотерапевтическое лечение: кислородно-жемчужные, радоновые, сероводородные ванны, ионофорез с «Лидазой» и «Ронидазой», парафиновые аппликации, душ-массаж. Реабилитационные мероприятия позволяют продлить срок жизни пациента.

Санаторно-курортное лечение проводят с учетом течения, стадии и активности заболевания. Больным с подострой стадией и умеренной активностью заболевания, наряду с щадящим санаторным режимом, назначают через 1-2 дня с последующим днем перерыва, температура воды 36-37 °С, продолжительность ванны — 8-12 мин, всего на курс до 10 процедур.

При хроническом течении болезни и низкой активности процесса ванны можно принимать 2 дня подряд, на курс лечения — до 8-10 процедур. Грязевые аппликации назначают больным по обычной методике при низкой активности процесса, с хроническим течением заболевания при уплотнении кожи, наличии небольших язв, при нарушениях подвижности суставов. Обычно сочетают минеральные ванны и грязевые аппликации.

Климатолечение проводят осторожно, учитывая неблагоприятное воздействие солнечных лучей на течение заболевания и склонность больных к простудным явлениям. Воздушные ванны с полуобнаженным телом (зимой в проветриваемых помещениях) назначают при температуре воздуха не ниже 20 °С, сначала длительностью 4-5 мин, в дальнейшем продлевая до 30—45 мин.

Широко используют прогулки на свежем воздухе. Проявление признаков обострения заболевания (ухудшение общего состояния, повышение температуры тела, усиление ощущения натяжения кожи, обострение суставного синдрома, ухудшение лабораторных показателей) или осложнений являются показанием для отмены курортного лечения, прежде всего грязелечения. В этом случае усиливают противовоспалительную (медикаментозную и гормональную) терапию. Если в течение короткого времени вышеизложенные нарушения ослабевают, лечение грязями продолжают.

Масса в составе комплексного лечения

Массаж является одним из необходимейших звеньев в составе комплексного лечения системной склеродермии. Массаж представляет собой систему определенных приемов механического воздействия на поверхность тела человека. Массаж оказывает на организм многостороннее действие. Улучшая кожное кровоснабжение, окислительные и обменные процессы, усиливая выделительные процессы сальных и потовых желез, удаляя с поверхности отторгнутые клетки верхних слоев кожи, массаж делает кожу мягкой, эластичной, нормализует ее многогранную функцию.

Под влиянием массажа улучшается отток венозной крови и лимфы, ускоряется артериальное кровообращение в массируемом участке. Массаж укрепляет и делает более подвижным суставной аппарат, повышает работоспособность и выносливость мышц. Кроме местного воздействия массаж оказывает общее влияние на функцию ряда органов и систем и всего организма в целом. Это осуществляется через рефлекторные зоны. При общем массаже улучшается дыхание, кровообращение, функция пищеварительных желез, кроветворных органов, улучшаются тканевой обмен, общая иммунологическая устойчивость организма к инфекциям, улучшается функция нервной системы.

Общее воздействие массажа сказывается на повышенном образовании в коже биологически активных веществ и поступлении их в общий кровоток. Массаж назначают после стихания острых воспалительных процессов в тканях. Применяют обычный, сегментарный или точечный массаж.

Лечебная физкультура

Лечебную физкультуру назначают, учитывая возраст, клинические показатели заболевания, сопутствующие и осложняющие патологические процессы, тренированность организма. Лечебную гимнастику проводят малогрупповым или индивидуальным методом. Занятия необходимо проводить в теплом помещении, желательно через 1,5-2 ч после тепловой процедуры. Необходимо учитывать быструю утомляемость больных, сниженную резервную способность сердечно-сосудистой системы.

Наряду с разработкой неподвижности суставов рекомендуется проведение упражнений для восстановления мимики и артикуляций. Мимической гимнастикой необходимо заниматься 3—4 раза в день. При выраженных ограничениях движения в суставе назначают механическую терапию. Это один из эффективных методов двигательного воздействия на опорно-двигательный аппарат специальным набором приспособлений. Механотерапевтические аппараты обеспечивают разработку (пассивными или пассивно-активными движениями) контрактур, тугоподвижности тех или иных частей тела.

Целью механической терапии является увеличение объема движений в пораженных суставах, растяжение уплотненных тканей, укрепление скелетных мышц. Применяется лечебная аппаратура, которая позволяет дозировать нагрузку изменением высоты крепления груза на маятнике и величиной угла установки, определенным ритмом движений и длительностью процедуры.

Величина нагрузки подбирается индивидуально. Необходимо вначале применять более щадящую методику (длительность 2-3 мин, медленный темп, ограничение амплитуды колебаний маятника). При усилении болей в процессе проведения процедуры необходима временная остановка движений или прекращение сеанса. В дальнейшем при хорошей переносимости процедуры можно постепенно усиливать нагрузку, увеличить время воздействия (до 10 мин на один сустав), увеличить массу груза на 50-75%. Чем выраженнее болевой синдром в начале лечения, тем осторожнее следует увеличивать нагрузку.

При проведении механическое терапии могут наблюдаться неприятные ощущения у больного (усиление болей в суставах и мышцах, усталость, слабость, головокружение). Появление этих признаков, а также внешний вид больного (побледнение или покраснение лица, потливость) заставляют отменить процедуры на 1-3 дня.

При разработке нескольких суставов общая длительность первых сеансов не должна превышать 8-12 мин, а к концу курса процедура может быть продлена до 25-30 мин. На курс назначают 10-15 сеансов. Процедуру механической терапии лучше проводить после теплового воздействия (минеральные ванны, лечебная грязь, диатермия и др.), когда ткани более податливы, снижен болевой синдром. После проведения механотерапии показан легкий массаж.

Противопоказания следующие: активный воспалительный процесс в суставе, подлежащем разработке, выраженный болевой синдром, признаки разрушения костной ткани, полное отсутствие движения в суставе.

Профилактика системных заболеваний соединительной ткани

При всех системных заболеваниях соединительной ткани проводятся сходные профилактические мероприятия. Различают первичную и вторичную профилактику.

При первичной профилактике болезни необходимо выделение группы детей, угрожаемых по возможному развитию заболеваний соединительной ткани. Это дети с так называемым инфекционным аллергическим синдромом, имеющие повышенную чувствительность к ряду факторов среды, с преходящими болями в разных суставах рук и ног, нарушениями работы иммунной системы. Им с большой осторожностью должны проводиться физиотерапевтические процедуры, все виды вакцинаций, применяться антибиотики, плазма, кровь. Кроме того, необходимо устранение длительного пребывания на солнце и переохлаждения.

Вторичная профилактика предусматривает максимально раннее выявление болезни и дальнейшее развитие процесса. В связи с этим проводится регулярное обследование, желательно у кардиоревматолога. Больные с подобными заболеваниями освобождаются от всех профилактических прививок.

Этим больным противопоказаны переутомление, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, физиотерапевтические процедуры, стрессовые ситуации. В весенне-осенний период больным, находящимся на поддерживающей гормональной терапии, дополнительно рекомендуются курсы нестероидных противовоспалительных препаратов, противоаллергических средств.

Большое внимание уделяется раннему выявлению и лечению очагов хронической инфекции. Детям, находящимся на гормональной терапии, необходима организация обучения на дому. Больные на амбулаторном наблюдении должны регулярно получать курсы лечебного массажа и лечебной физкультуры.

Статья прочитана 282 раз(a).

Войдите, чтобы написать комментарий.