Синдром Пьера Робена: причины и лечение аномалии

Синдром Пьера Робена получил сое название по имени французского стоматолога, впервые описавшего эту редкую генетическую патологию. Распознать аномалию Пьера Робена можно уже в первые дни жизни младенца, к её устранению следует приступать как можно раньше. Лишь после полного излечения проводится пластика сначала мягкого, а затем твердого нёба. На протяжении реабилитационного периода ребенок как минимум в течение двух лет должен находиться под постоянным медицинским наблюдением.

Этиология синдрома Пьера Робена и симптомы

Заболевание Пьера Робена генетически детерминировано. Вероятность рождения ребенка с данной патологией составляет в среднем 1 на 2000—8500 новорожденных.

Причиной синдрома Пьера Робена является совокупность трех клинических признаков. Этиология Синдрома Пьера Робена провоцируется врожденной изолированной расщелины неба (как правило, достаточно широкой и протяженной), микрогении (уменьшения размеров нижней челюсти) и глоссоптоза (смещения корня языка по направлению назад).

Посмотрите, как выглядит синдром Пьера Родена на фото, представленных ниже:

Главная опасность для новорожденного с синдромом Пьера Робена — эпизоды апноэ (остановки дыхания), обычно появляющиеся в положении лежа на спине. Кроме того симптомом аномалии Пьера Робена является невозможность нормального питания. Мама может столкнуться с трудностями при кормлении больного малыша и угрозой аспирации (попадания) содержимого полости рта в дыхательные пути, что влечет развитие угрожающих жизни ребенка аспирационных осложнений (остановка дыхания, пневмония, острый бронхит). Поэтому новорожденные и дети первых месяцев жизни с синдромом тщательно наблюдаются и нуждаются в выполнении ряда рекомендаций.

Лечение синдрома Пьера Робена и пластика нёба

Лечение синлрома Пьера Робена проводится по жизненно важным показателям. Важно держать больного малыша в положении лежа на боку или на животе с приподнятой (или даже фиксированной в таком положении) головой. Это дает возможность избежать обструкции (перекрывания) дыхательных путей смещенным назад корнем языка. Если соматический статус удовлетворителен, не нужно длительно применять зондовое питание. Но адаптация к другим способам кормления должна быть постепенной, чтобы не послужить причиной для критического снижения массы тела ребенка. Оптимально кормить малыша в положении на боку, полувертикальном либо практически в вертикальном, при помощи ложечки. Нельзя заливать большой объем смеси (молока) в полость рта! Иногда на первом этапе большую помощь оказывают обычные съемные длинные латексные соски. Меняя количество и диаметр отверстий на соске, можно подобрать оптимальный для конкретного малыша поток питания. Перед началом кормления необходимо убедиться в проходимости носовых ходов, которые нужно очищать от остатков пищи и корочек при помощи ватных турундочек, пропитанных стерильным маслом. При кормлении ребенка в желудок попадает довольно большой объем воздуха, поэтому желательно делать перерывы в кормлении и держать ребенка в вертикальном положении, чтобы он мог отрыгнуть воздух. В перерывах между кормлениями нужно обязательно давать ребенку пустышку — она будет стимулировать рост нижней челюсти.

Пластика нёба выполняется в два этапа: пластика мягкого неба в 6—8 месяцев, пластика твердого неба — в 12—14 месяцев.

Диспансерное наблюдение больного в течение первого года жизни осуществляют челюстно-лицевой хирург, педиатр, невролог, отоларинголог, а с трех лет — хирург, ортодонт (с проведением при необходимости ортодонтического лечения) и логопед (с проведением при необходимости логопедического обучения). В течение первых двух месяцев жизни малыша нельзя никогда оставлять его без внимания. При любых изменениях в его поведении или самочувствии требуется вызвать скорую помощь.