Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы, причины и лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных, этиология, классификация, симптоматика, установление диагноза и выбор методов терапии которой рассматриваются ниже, представляет собой патологическое состояние, основывающимся на гемолизе (разрушении) красных клеток крови вынашиваемого или только что рожденного ребенка. Этот факт и объясняет название данного недуга.

Наиболее частые причины гемолитической болезни новорожденных

У такого заболевания как гемолитическая болезнь новорождённых причины по сути сводятся к одному явлению: несовместимость плодной и материнской крови.

Эта самая несовместимость, как известно, делится на три категории. Первая – это резус-конфликт, т.е. несовместимости по такому фактору как резус. Вторая – АВ0-конфликт, а говоря простыми словами, несовместимость по кровяной группе. В третью категорию входит несовместимость по иным (и достаточно многочисленным) антигенным системам главной жидкости организма, например, Келл, Леви или Лютеран и т.д. Однако из-за меньшей иммуногенности последних вызванный ими конфликт трудно доказать, да и наблюдается он много реже.

Наиболее частая причина гемолитической болезни новорожденных – это резусная несовместимость, могущая развиться и развивающаяся в случае, когда не обладающая резусом женщина вынашивает дитя, имеющего его.

Известно, что при наступлении беременности отрицательной в отношении содержания резуса матери от положительного в этом плане отца имеется 50%-ная вероятность того, что малыш унаследует Rh-фактор.

При этом, попадая в материнскую кровь плодные резус-плюс эритроциты воспринимаются иммунной системой в качестве чужеродных, что неизбежно влечет за собой выработку антирезусных антител. Титр последних в ходе первой беременности очень мал, поэтому и конфликт обычно не возникает. Однако женская иммунная система уже оповещена о наличии такого антигена как резус и в ходе очередной встречи с ним (как раз при второй беременности) отвечает обильной продукцией антител, разрушающих детские эритроциты.

Не менее частая причина гемолитической болезни новорожденных – групповая несовместимость – также побуждает образование антител к красным кровяным тельцам вынашиваемого малыша. Развивающийся при этом конфликт не имеет зависимости от порядкового номера беременности.

Факторы риска возникновения гемолитической болезни новорожденных

Учитывая возможные причины развития гемолитическая болезнь новорожденных имеет факторы риска, повышающие вероятность возникновения данной патологии у малыша.

К таковым прежде всего относятся роды резус-плюс плода резус-минус матерью, а также беременности, следующие за первой. Сюда же можно причислить выкидыши, аборты и всевозможные травмы живота, полученные при вынашивании. В качестве рисковых факторов могут выступать проводившиеся матери ранее переливания крови и/или трансплантация органов или тканей.

Повышают риск развития описываемого патологического состояния и гемолитическая болезнь крови новорожденных, случившаяся у предыдущих детей.

Основываясь на том, какой именно тип иммунологического противостояния одолевает детский и материнский организмы в медицине принято выделять три основные разновидности рассматриваемого патологического состояния: гемолитическая болезнь новорожденных детей, развивающаяся как результат конфликта крови мамы и дитя по фактору Rh (небезызвестный резус-кофликт); тот же недуг, но вызванный конфликтом, связанным с групповой принадлежностью главной жидкости тела (альтернативное название – АВ0-несовместимость); и состояние, вызванное конфликтом, связанным с прочими системами организменных антигенов.

Гемолитическая болезнь новорожденных детей по резус-фактору

Rh-фактор имеется исключительно в красных тельцах крови. Химическая природа данного вещества, а также структура его антигенов довольно сложны.

Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору возникает при том условии, что женщина, у которой отсутствует Rh, вынашивает ребенка, унаследовавшего этот признак от папы.

С клинической точки зрения очень важно помнить про деление людей на Rh-плюс (которые составляют примерно 85% всего населения) и Rh-минус лиц (оставшиеся 15% человечества).

Небезызвестен тот факт, что в резус-антигенной системе существуют разные варианты антигенов, самыми основными из коих являются D, C и E. У имеющих резус индивидов наиболее вероятен антиген типа D и значительно реже наблюдаются два других. У резус-минус людей признак D отсутствует.

Для создания иммунизации по данному фактору и возникновения такой патологии как гемолитическая болезнь новорожденного по резусу, как правило, необходимо не меньше 2-ух антигенных стимуляций. При этом первая из них должна быть достаточно сильной для формирования первичного ответа телесной защитной системы. Для второй потребуется уже существенно меньший объем антигена.

При появлении на свет первенца по причине микро-вливаний положительных по резусному компонету кровяных телец плода в кровяной поток отрицательной по данному фактору матери развивается сенсибилизация. При всех последующих беременностях, начиная со второй, по причине дальнейшего прохождения небольших количеств Rh-плюс детской крови в Rh-минус материнскую данный эффект усиливается.

Образовавшиеся в женском теле антитела к резусу попадают в младенческую кровь и приводят к гибели его эритроцитов. Т.е. у матери по сути складывается иммуноагрессивное состояние в отношении вынашиваемого ей же чада.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови и её последствия

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови формируется, обычно, при той ситуации, когда у женщины 0(I) группа крови, а у вынашиваемого ей чада – А(II) или (что бывает не так уж и часто) В(III).

Бытует мнение, что описываемое заболевание, развивающееся как результат конфликта по АВ0-системе встречается отнюдь не реже, а, наоборот, даже чаще, чем патология, связанная с конфликтом по фактору Rh.

Такой тип недуга во многих случаях протекает настолько легко, что его нередко и вовсе не диагностируют. Однако в последнее время возросло число малышей с тяжёлыми вариантами данного патологического состояния, особенно при наличии у них В(III) группы крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови имеет весьма характерное отличие от такого же заболевания, но обусловленного резусной несовместимостью. Доподлинно известно, что при наличии АВ0-конфликта дитя и матери уже при первой наступившей беременности малыши страдают описываемым недугом.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови включает последствия в виде склонности к частым заболеваниям и аллергии.

Клинические формы гемолитической болезни новорожденных детей

Гемолитическую болезнь новорожденных выдают симптомы, известные уже достаточно давно. Все они главным образом связаны с разрушением красных кровяных клеток. Образующиеся при этом продукты накапливаются в различных организменных структурах, вызывая недостаток большинства минеральных веществ (например, медь, цинк, кобальт и пр.) и способствуя нарушениям обменных процессов.

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет клинические формы. Каждая характеризуется определенной степенью тяжести и набором проявлений, сопровождающих ее течение.

Всего их три: вариант болезни с преобладанием отеков, тип заболевания с преимущественным проявлением в виде желтушности и разновидность недуга, при которой главным симптомом выступает анемия. Первая встречается лишь в 2% случаев, третья – в 10%, а вот на долю второй приходится до 88% случаев возникновения недуга.

Наиболее общими признаками, характерными для всех вариантов описываемого заболевания являются: малокровие с увеличением содержания в кровеносном потоке молодых форм красных клеток, а также увеличение размеров двух органов – печени и селезенки.

Отечная форма гемолитической болезни новорожденных детей

Отечная форма гемолитической болезни новорожденных при сопоставлении с другими клиническими вариантами указанной патологии является наиболее неблагоприятной.

Подобный тип болезни развивается еще внутриутробно. В силу того, что токсические продукты через плаценту отводятся в материнский организм гибель плода может и не наступить. Однако во многих случаях происходит выкидыш.

Если ребенок и появляется на свет, то в крайне тяжёлом состоянии: с лоснящейся и сильно бледной кожей, имеющей иногда желтоватый оттенок, а также с распространёнными отёками. Наблюдается вялость и резкое снижение тонуса мышц. Печень и селезенка увеличены в размерах по причине чего животик крохи кажется большим и напоминает по форме бочку. Рефлексы угнетены, имеется сердечно-лёгочная недостаточность.

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных детей

Гемолитическая болезнь новорожденных желтушной формы среди остальных видов описываемого недуга встречается с наибольшей частотой. Состояние малышей при этом характеризуется средней тяжестью.

Главными признаками подобного варианта заболевания выступает рано возникающая кожная желтушность, малокровие и разрастание печени с селезенкой.

Апельсиновый оттенок поверхности кожи можно наблюдать уже в процессе родов или же в начальные часы (или в течение первых суток) после появления ребеночка на свет. В дальнейшем желтушность неуклонно нарастает. Причем существует четкая зависимость: чем в более ранний период кроха желтеет, тем более тяжелым будет течение патологии.

При создании критического уровня билирубина в главной жидкости организма возникают проявления ядерной желтухи: затылочные мышцы становятся ригидными, появляется симптом «заходящего солнца», заключающийся в непроизвольном повороте зрительных яблок книзу, отмечается «мозговой» (пронзительный, сильный) крик.

Анемическая форма заболевания гемолитическая болезнь новорожденных

Самой доброкачественной из всех форм гемолитической болезни новорожденных считается анемическая. Она возникает как результат короткого воздействия маленького количества материнских изоантител на плод. Общее состояние малыша при этом почти не изменяется. Желтуха обычно не появляется, развитие ребенка проходит нормально.

Основным проявлением недуга служит бледность кожи в купе с понижением гемоглобина и эритроцитов в крови. Селезёнка и печень увеличиваются.

Клинически такой вариант заболевания проявляется сразу после рождения или на первой неделе жизни. Однако бывает и так, что патология выявляется не сразу, т.к. может замаскироваться транзиторной желтухой или физиологической эритемой.

Осложнения гемолитической болезни новорожденных детей

Как и многие другие патологические процессы гемолитическая болезнь новорожденных имеет последствия, которые находятся в прямой зависимости от характера течения заболевания.

Если рассматривать наиболее легкий анемический вариант рассматриваемой патологии, то можно с уверенностью говорить о том, что последствия данной формы недуга для ребенка всегда будут незначительными.

Среднетяжелый вариант патологии, как уже упоминалось выше, может приводить к ядерной желтухе, известной также под названием билирубиновая энцефалопатия. Если это произошло, то вполне резонно следует ожидать появление таких осложнений гемолитической болезни новорожденных как церебральный паралич, задержка развития, отсутствие зрения или слуха.

Что касается самого тяжелого, отечного типа описываемого патологического состояния, то тут и последствия приобретают крайне неблагоприятный характер, вплоть до смерти малыша в последние месяцы беременности или на первой неделе после рождения.

Среди осложнений данной патологии можно встретить снижение уровня глюкозы в кровяном русле, поражения сердца, почек и печени, в частности синдром сгущения желчи, приводящий к закупорке желчевыводящих протоков желчными пробками. Вследствие поражения компонентов системы защиты организма развивается вторичный иммунодефицит.

Как отмечалось выше, гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови включает последствия в виде склонности к частым заболеваниям и аллергии. Могут наблюдаться неадекватные реакции на прививки.

Одним из самых грозных осложнений недуга является ДВС-синдром, который возникает как результат резкого повышения кровяной свертываемости. При этом в сосудах разного диаметра появляются тромбы, развиваются кровоизлияния, инфаркты и омертвления различных органов.

Предродовая и послеродовая диагностика гемолитической болезни новорожденных

Диагностика и лечение гемолитической болезни новорожденных должны проводиться в полном объеме и как можно раньше. Это позволит снизить риск пренатальной смертности, который на сегодняшний день составляет 2,5 %.

В глобальном смысле диагностика делится на пре- и постнатальную (т.е. предродовую и проводящуюся после родов).

Первая подразумевает выявление беременных с высоким риском формирования описываемой патологии у малыша и заключается главным образом в тщательном сборе анамнеза.

У рожениц, входящих в группу риска, в ходе всего периода вынашивания в крови и околоплодных водах осуществляется контроль титра антител, проводится ультразвуковое исследование ребеночка и плаценты, а также КТГ плода.

Послеродовая диагностика гемолитической болезни новорожденных подразумевает выявление новорожденных с большим риском развития описываемой патологии, а также малышей, у которых она уже развилась. В этих целях медики проводят регулярный осмотр всех появившихся на свет младенцев на предмет наличия у них желтушности, отеков и прочих проявлений недуга.

Из лабораторных исследований производится определение групповой и резусной принадлежности крови, контроль содержания в ней билирубина и глюкозы в динамике, а также иммунологические тесты на обнаружение антител в крови малыша, в материнской крови и грудном молоке.

Переливание крови при гемолитической болезни новорожденных детей

В случае подтверждения диагноза гемолитическая болезнь новорожденных лечение малыша может осуществляться двумя путями: оперативным и консервативным. На выбор конкретной лечебной тактики будет вилять тяжесть состояния ребенка и уровень гипербилирубинемии в его крови.

К оперативному методу борьбы с недугом прибегают обычно в тяжелых случаях. Он включает в себя осуществление заменного переливания крови (ЗПК), проведение плазмафереза или выполнение гемосорбции.

Путем заменного переливания крови можно добиться выведения непрямого (т.е. не прошедшего через печень и, по сути, токсичного) билирубина и материнских антител из кровяного потока ребенка. Также оно помогает восполнить недостаток красных кровяных телец.

Для переливания крови при гемолитической болезни новорожденных, как правило, используют одногруппную отрицательную по фактору Rh кровь.

На сегодняшний день цельная кровь по причине имеющейся опасности передачи ВИЧ и гепатитов не применяется, вместо этого практикуется переливание отрицательной по резусу эритроцитарной массы (она представляет собой красные кровяные тельца, сохраняющиеся после удаления плазмы из консервированной крови) в купе со свежезамороженной плазмой.

Если же описываемый недуг обусловлен несовместимостью главной жидкости организма по групповому признаку, то переливают эритроцитарную массу 0(I) группы или одногруппную. Также в подобных ситуациях разрешается использовать плазму AB(IV) группы.

Клинические рекомендации при гемолитической болезни новорожденных

При диагнозе гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации, относящиеся составляющие консервативный метод лечения, прежде всего, включают в себя инфузии белковых растворов и глюкозы, что существенно уменьшает вероятность попадания токсичного билирубина в мозг.

При болезнии, протекающей с высокой степенью тяжести, появившимся на свет младенцам тут же прописывают глюкокортикоидные препараты, в частности, Преднизолон. Вводят его внутривенно на протяжении 4-7 дней.

Кроме того, для лечения описываемого недуга применяется Фенобарбитал и другие индукторы микросомальных печеночных ферментов. При присоединении синдрома сгущения желчи дают желчегонные лекарства (Аллохол, Но-шпу и т.д.).

В отношении детишек, страдающих таким патологическим состоянием как гемолитическая болезнь новорожденных рекомендации со стороны медиков во многих случаях включают в себя фототерапию. После того как в педиатрическую практику был внедрен этот метод почти на 40% снизилась необходимость в проведении ЗПК.

Суть данной методы заключается в облучении младенческого тела флюоресцентной лампой, в результате чего скопившийся в коже билирубин подвергается фотоокислительным процессам, т.е. по сути превращается в водорастворимые компоненты, которые затем выводятся из организма.

За детьми с диагнозом гемолитическая болезнь новорожденных уход необходим такой же, как и за здоровыми малышами, с той только разницей, что необходимо следить за достаточным потреблением жидкости (нужно давать маленькому водичку в количестве не менее 300 мл в сутки).

Грудное вскармливание не отменяется. Некоторое время назад врачи полагали, что чадо можно прикладывать к груди лишь спустя 1-2 недели после рождения, т.к. к этому моменту в молоке не выявляется антител. Сегодня же медики обладают четкими доказательствами того, что раннее прикладывание к груди не усугубляет тяжесть течения недуга, ведь антитела, попадая с молоком в желудок ребенка, разрушаются соляной кислотой и ферментами.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных детей

Профилактика гемолитической болезни новорожденных заключается в проведении мер специфического и неспецифического характера.

Вся суть неспецифической профилактики сводится к правильному проведению процедур по переливанию крови.

Специфические мероприятия состоят в использовании иммуноглобулина анти-Д. Его вводят в первые два дня после родов или аборта.

В наши дни такое заболевание новорожденных как гемолитическая болезнь новорожденных успешно диагностируется, лечится и не является показанием к прерыванию текущей или отказу от последующих беременностей.