Патология системы белой крови: классификация нарушений

Патологии лейкона (совокупности белых клеток крови) рассматриваются отдельно от заболеваний красной крови. В классификации нарушений системы белой крови выделяют лейкопению, лейкоцитоз, лейкоз, нарушение гемостаза, тромботический и геморрагический синдромы, а также диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Обо всех этих патологиях белой крови вы узнаете в данном материале.

Патология лейкона: изменения белой крови

Лейкон представляет собой совокупность белых клеток крови, находящихся на всех стадиях развития, а также механизмы их образования и разрушения. Лейкоциты, развиваясь и созревая в красном костном мозге, выходят в сосуды почти полностью в зрелых формах, но в отличие от эритроцитов небольшая часть незрелых форм гранулоцитов все же попадает в периферическую кровь. В крови лейкоциты находятся несколько часов, а затем мигрируют в ткани через стенку сосудов, где живут всего 3—5 дней.

Патологии белой крови, рассматриваемые патофизиологией, проявляются в виде нарушения количества лейкоцитов (уменьшения — лейкопении, увеличения — лейкоцитоза), а также в виде изменения количества незрелых форм и соотношения различных видов лейкоцитов в периферической крови. Возникновение этих явлений в лейконе зависит от скорости размножения предшественников лейкоцитов и процесса их созревания, скорости их миграции из красного костного мозга в периферическую кровь и из периферической крови в ткани, а также скорости разрушения «старых» лейкоцитов. Кроме того, изменение объема плазмы в лейконе может также привести к изменению концентрации лейкоцитов.

Лейкопения в крови: причины возникновения и механизмы развития

Лейкопения — это снижение концентрации лейкоцитов (в норме 4-9 х 109/л). Лейкопении подразделяются на первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).

Причины возникновения лейкопений и механизмы их развития могут быть следующими.

• Уменьшение скорости продукции клеток, их созревания и выхода в периферическую кровь при воздействии радиации, некоторых лекарств, метастазах опухоли в красный костный мозг. Также причиной лейкопении в крови может быть дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.
• Увеличение скорости разрушения лейкоцитов при аллергических реакциях 2-го типа и гиперспленизме.

Тяжелой формой гранулоцитарной лейкопении является агранулоцитоз, при котором гранулоциты могут полностью исчезать из периферической крови. Это состояние ведет к выраженному снижению иммунной резистентности (иммунодефициту) и к возникновению тяжелых инфекционных заболеваний, которые могут привести к смерти.

Далее вы узнаете, что это такое — лейкоцитоз крови и почему может развиваться эта патология.

Лейкоцитоз: что это такое и каковы причины

Лейкоцитоз — это увеличение концентрации лейкоцитов в периферической крови. Лейкоцитоз возникает в результате повышенной продукции лейкоцитов (естественная реакция организма при воспалении, под влиянием гормональных изменений при беременности, при опухолях кроветворной ткани — лейкозах). Также причиной лейкоцитоза в крови может быть выход лейкоцитов из депо при стрессе, приеме пищи; кроме этого увеличение концентрации клеток наблюдается, как указывалось ранее, и при обезвоживании.

При лейкоцитозе может происходить изменение качественного состава лейкоцитов периферической крови.

Как упоминалось ранее, только незначительная часть незрелых гранулоцитов в норме обнаруживается в периферической крови. При развитии воспалительного процесса организм реагирует повышением продукции лейкоцитов, что приводит к возникновению лейкоцитоза; клетки не успевают полностью проходить весь цикл созревания, в связи, с чем количество незрелых форм лейкоцитов (в основном юных и палочкоядерных, у которых ядро еще не приняло сегментированную форму) в периферической крови возрастает. Это явление получило название сдвига лейкоцитарной формулы влево.

Повышение количества эозинофилов характерно для гельминтозов (глистных заболеваний) и аллергических реакций 1-го типа, так как эозинофилы принимают участие в иммунных реакциях при данных заболеваниях.

Увеличение количества моноцитов и лимфоцитов характерно для хронических воспалительных процессов.

Увеличение количества базофилов наблюдается нечасто (при лейкозах, аллергических реакциях, приеме эстрогенов), а их уменьшение — при хронических инфекционных процессах, гипертиреозе и других эндокринных расстройствах.

Что такое лейкозы крови и лейкемоидные реакции, причины возникновения заболеваний

Этот раздел статьи посвящен лейкозам и лейкемоидным реакциям. Для начала рассмотрим, что такое лейкоз крови, и какие бывают виды этих патологий крови.

Лейкозами называются опухоли кроветворной ткани. Лейкозы принято подразделять на острые и хронические, а в зависимости от того, из каких кровяных клеток они возникают, на миелобластные (миелолейкозы) — из гранулоцитарных клеток, и лимфобластные (лимфолейкозы) — из лимфоцитов.

В зависимости от причин возникновения лейкозов крови клинические признаки этих патологий связаны с поражением кроветворной ткани и проявляются анемией, изменением свертываемости, нарушением функций тканей и органов, связанным с лейкоцитарной инфильтрацией последних (печени, селезенки, лимфатических узлов, костей, ЦНС), а также присоединением инфекционных заболеваний из-за возникающего иммунодефицитного состояния.

Причиной заболевания лейкозом крови могут быть дефекты иммунной системы.

Острые лейкозы отличаются от хронических не только и не столько клиническим течением, сколько морфологическими и лабораторными критериями. Так, при острых лейкозах увеличивается количество только незрелых недифференцированных клеток — бластов, а при хронических возрастает уровень клеток разной степени дифференцировки и зрелости. При остром лейкозе в периферической крови отсутствуют базофилы и эозинофилы, а при хроническом — наоборот, их количество увеличено. При остром лейкозе анемия прогрессирует быстро, при хроническом — медленно.

Лейкемоидные реакции — это изменения в периферической крови, напоминающие таковые при лейкозах, но являющиеся не опухолевым процессом, а реакцией организма на определенные патологические процессы. Лейкемоидные реакции могут возникать в ответ на тяжелые инфекционные заболевания, отравления, некроз тканей, в том числе опухолей, обширные ожоги и отморожения и т.п. Увеличение количества лейкоцитов при лейкемоидной реакции может доходить до 50 10/9/л и больше. Подобно лейкозам, основные типы лейкемоидных реакций — миелоидный и лимфотический.

Несмотря на схожесть изменений в лабораторных показателях с таковыми при лейкозах, при лейкемоидной реакции отмечаются определенные отличия: отсутствует базофильно-эозинофильная ассоциация, нет увеличения количества тромбоцитов (как при лейкозе), нет и выраженного сдвига лейкоцитарной формулы влево.

Типовые формы нарушений в системы гемостаза крови

Система гемостаза (остановки кровотечения) в организме, как известно, складывается из сочетанной работы трех систем: коагуляции (свертывающей системы), антикоагуляции (противосвертывающей системы), фибринолиза. Каждая из систем представляет собой каскад биохимических каталитических реакций, при которых в результате предыдущей запускается последующая. Итогом работы свертывающей системы является образование нитей белка-фибрина, которые образуют основу кровяного сгустка — тромба (в тромбообразовании значительную роль играют также и тромбоциты). Система антикоагуляции в норме уравновешивает работу свертывающей системы, благодаря чему тромбы образуются только при кровотечении. Предотвращению закупорки сосудов фибрином способствует и система его растворения — фибринолитическая, которая также находится в равновесии с системами коагуляции и антикоагуляции.

Различают следующие типовые формы нарушений в системы гемостаза:

• усиление свертываемости крови и тромбообразования (нарушение системы гемостаза гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома);
• уменьшение свертываемости крови и тромбообразования (нарушения гемостаза крови гипокоагуляция и развитие геморрагических синдромов);
• сочетание процессов гипер- и гипокоагуляции (ДВС-синдром).

Этиология тромботического синдрома

Основными причинами тромботического синдрома являются следующее.

• Повреждение стенок сосудов и сердца (при атеросклерозе, васкулитах, механической травме, ангиопатиях при сахарном диабете).
• Патология форменных элементов крови (нарушение структуры тромбоцитов — тромбоцитопатии, разрушение эритроцитов — гемолиз, усиление процессов склеивания тромбоцитов и эритроцитов — нарушение текучести крови).
• Этиология тромботического синдрома может быть связана с патологией свертывающей системы (либо повышением факторов свертывающей системы, либо снижением факторов противосвертывающей системы и фибринолиза).

Активация факторов свертывающей системы во время тромботического синдрома патологии крови возникает при повышенном содержании липидов в крови, массивной травме мягких тканей, сепсисе, атеросклеротических процессах, повышении уровня катехоламинов и гормонов коры надпочечников при стрессе. Снижение активности противосвертывающей системы и системы фибринолиза наблюдается при наследственных дефицитах их факторов, печеночной и почечной недостаточности, повышении содержания липидов в крови и пр.

Причины геморрагических синдромов и заболеваний

Причинами геморрагических синдромов являются как врожденные аномалии сосудистой стенки, тромбоцитов и плазменных факторов свертывающей системы, так и приобретенные поражения сосудов, тромбоцитов и нарушение продукции факторов свертывающей системы.

К геморрагическим синдромам и заболеваниям относятся:

• васкулиты, при которых происходит повреждение сосудистой стенки;
• тромбоцитопении (уменьшение количества тромбоцитов);
• тромбоцитопатии (появление аномальных тромбоцитов с нарушенными функциями);
• коагулопатии (врожденные и приобретенные дефициты факторов свертывающей системы, появление дополнительных противосвертывающих факторов — например, при волчанке или введении некоторых лекарственных препаратов).

Далее вы узнаете, что это такое – ДВС-синдром, и какие фазы выделяют в патогенезе этого заболевания.

ДВС-синдром: что это такое и фазы свертывания крови

ДВС-синдром – это диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. При ДВС-синдроме возникает фазное нарушение состояния свертывания крови (т.е. в отдельные фазы синдрома наблюдается то повышенная, то пониженная свертываемость крови). ДВС-синдром крови может являться осложнением как массивных кровотечений и обширных травм (в том числе и отравлений), так и многих заболеваний и патологических состояний (инфекции, сепсис и т.д.). В патогенезе ДВС-синдрома выделяют следующие фазы.

Фаза гиперкоагуляции. В этой фазе отмечается значительная активизация свертывания крови, что приводит к образованию многочисленных микротромбов в мелких сосудах тканей и органов, следствием чего являются нарушение микроциркуляции и гипоксия, а также запускается следующая стадия ДВС-синдрома — фаза коагулопатии потребления.

Фаза коагулопатии потребления. В этой фазе отмечается дефицит содержания фибриногена в плазме крови, так как значительное его количество тратится на образование фибрина в микротромбах. Возникает повышенная кровоточивость, так как из-за недостатка фибриногена кровь теряет способность к образованию сгустка.

Фаза фибринолиза наступает в связи с реакцией фибринолитической системы на снижение количества фибриногена в плазме крови. При этом кровоточивость сохраняется и даже усиливается (вследствие растворения тромбов в поврежденных сосудах при травме, акушерских кровотечениях). Примечательно, что растворение фибрина не приводит к повышению содержания фибриногена, так как продукты фибринолиза (деградации фибрина) уже не могут принимать участие в образовании кровяного сгустка.