Патология системы красной крови: типовые формы

Говоря о физиологии патологий красной крови, рассматривают расстройства одного, нескольких или всех звеньев кровеносной системы. Из всех нарушений красной крови чаще всего диагностируются анемии (эти состояния встречаются приблизительно у 2 млрд жителей планеты) и эритроцитозы. В этом материале вы узнаете о типовых формах патологий системы крови и механизме их развития.

Патофизиология: симптомы нарушения общего объема и циркуляции крови

Количественные патологические изменения в крови (жидкой ее части и форменных элементах — главным образом эритроцитах) чаще всего выражаются в изменении объема циркулирующей крови (ОЦК). В настоящее время принято разделять ОЦК на быстро циркулирующую часть, которая заполняет сосуды достаточно большого диаметра, и медленно циркулирующую часть, которая заполняет сосуды микроциркуляторного русла — в основном капилляры (раньше эту кровь считали «депонированной»).

Такое нарушение циркуляции крови, как снижение ОЦК (гиповолемия) возникает чаще всего в результате острой кровопотери (при этом вначале соотношение клеток и жидкой части крови остается неизмененным, а потом концентрация форменных элементов снижается за счет компенсаторной реакции — выхода межклеточной жидкости в кровеносное русло). ОЦК может снижаться и при потере жидкости без потери форменных элементов крови — при рвоте, диарее, потере жидкости через обширные ожоговые раны. Симптомами нарушения циркуляции крови могут быть шум в голове, бессонница, быстрая утомляемость.

Повышение ОЦК (гиперволемия) обычно возникает либо вследствие повышенного поступления жидкости в организм, либо при нарушении ее выведения при патологии почек.

В патофизиологии нарушений общего объема крови соотношение жидкой части крови и форменных элементов характеризуется показателем, именуемым гематокритом; величина его может зависеть как от изменения объема плазмы, так и от изменения количества эритроцитов и лейкоцитов.

Патология клеток красной крови

Эритроциты развиваются из стволовых клеток красного костного мозга, где и происходит их созревание; в норме в периферической крови циркулируют практически только зрелые клетки. Увеличение количества незрелых эритроцитов возможно только при ускоренном эритропоэзе в случае потребности организма в восполнении недостаточной транспортной функции гемоглобина — при анемиях. Такие незрелые формы эритроцитов при патологии клеток крови имеют, в отличие от зрелых, остатки органелл и называются ретикулоцитами. Эритроциты циркулируют в крови около 120 дней, а затем разрушаются (в основном в селезенке) с помощью фагоцитоза.

Качественные и количественные изменения красного ростка крови (эритрона) делятся на следующие:

• уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов (анемия) или их увеличение (истинная полицитемия, или эритремия);
• нарушение формы эритроцитов — эритроцитопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) и нарушение синтеза гемоглобина — гемоглобинопатии или гемоглобинозы (талассемия, серповидноклеточная анемия).

Из перечисленных видов патологии красной крови наиболее часто встречаются анемии.

Патофизиология нарушений системы крови: анемии

Существуют разнообразные классификации анемий. Отдельные виды анемий возникают вследствие генетически обусловленных нарушений эритропоэза (наследственные анемии); но чаще всего анемия — это следствие возникших после рождения заболеваний (приобретенные анемии).

Наибольший интерес представляет классификация анемий по механизму их развития, в патологии крови это называется патогенетическая классификация:

• Постгеморрагические анемии развиваются в результате острой (острая анемия) или хронической (хроническая анемия) кровопотери.
• Дизэритропоэтические анемии возникают вследствие нарушения производства нормальных эритроцитов в красном костном мозге. Это может быть обусловлено врожденным или приобретенным поражением клеток красного костного мозга, может быть следствием недостатка веществ для синтеза гемоглобина (железа, витаминов — В)2 и фолиевой кислоты), недостаточной выработки регулирующих гемопоэз гормонов и особого регуляторного фактора — эритропоэтина, а также возникать при хронических инфекциях, опухолях и т.п. Железодефицитные анемии при патологии системы крови, в частности, могут развиваться из-за недостатка поступления в организм железа, нарушения его усвоения в кишечнике, а также из-за повышения его потребности при беременности; но наиболее частая их причина — избыточное выделение железа из организма при небольших хронических кровопотерях (геморрой, кровоточивость десен и т.п.). Недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты может возникнуть при недостаточном поступления их с пищей (при вегетарианстве), но чаше это следствие нарушения всасывания этих витаминов в желудке при различных желудочных заболеваниях.
• Причинами таких нарушений крови, как гемолитические анемии, являются разрушения эритроцитов, либо врожденные и приобретенные дефекты. Также они могут развиваться из-за внешних повреждающих воздействий: иммунных реакций (аутоиммунных заболеваний, при переливании несовместимой крови, при инфекционных болезнях (например, при малярии), при воздействии гемолитических ядов, а также при тяжелых нарушениях периферического кровообращения и микроцикуляции при шоке и ДВС-синдроме. Усиленное разрушение эритроцитов происходит и в гипертрофированной при некоторых заболеваниях селезенке (гиперспленизме), а также при длительном их контакте с протезами сердечных клапанов.

Нарушения красной крови: эритроцитозы

Эритроцитозы — это состояния, характеризующиеся повышенной концентрацией эритроцитов в периферической крови. При таком нарушении системы крови усиливается вязкость крови, что приводит к повышенной нагрузке на сердце и может вызвать развитие недостаточности кровообращения, а также увеличивает склонность к тромбозам.

В патофизиологии нарушений системы крови по механизму развития эритроцитозы подразделяются на следующие:

• Первичные эритроцитозы — это самостоятельные болезни. Они бывают наследственными и приобретенными (из приобретенных наиболее часто встречается эритремия, или истинная полицитемия, она же болезнь Вакеза, которую в настоящее время считают разновидностью хронического лейкоза).
• Вторичные эритроцитозы — это симптомы других болезней или патологических состояний. Наследственные вторичные эритроцитозы, например, могут возникать из-за врожденного дефекта гемоглобина, при котором нарушается процесс отдачи им кислорода, что приводит к компенсаторному увеличению количества эритроцитов. Приобретенные вторичные эритроцитозы могут являться приспособительной реакцией в ответ на хроническую гипоксию у жителей высокогорья или крупных загазованных городов; кроме того, это может быть следствием гемоконцентрации при гиповолемии из-за потери жидкости.