Типы желтух: причины и диагностика
Все типы желтух возникают из-за нарушения пигментного обмена печени. В числе основных форм выделяют надпеченочную, печеночную и подпеченочную (механическую) желтухи.
Каждая из них имеет свои причинно-следственные связи: как правило, это усиленное разрушение эритроцитов крови, поражение паренхимы печени или механическое препятствие выведению желчи.
Патогенетическая классификация желтух (с таблицей)
В настоящее время широко используется патогенетическая классификация желтух, где лабораторные показатели занимают ведущие позиции. О том, какая бывает желтуха, вы узнаете из представленной ниже таблицы.
Таблица «Патогенетическая классификация желтух» с указание причинно-следственных связей для каждого типа щзаболевания:
Типы желтух, фракции билирубина |
Причинно-следственные связи |
Надпеченочная желтуха (гемолитическая) |
|
Увеличение образования билирубина, непрямая (неконъюгированная) фракция |
|
Гемоглобинопатии |
Серповидно-клеточная анемия |
Ферментопатии |
Дефицит глкжозо-6-фосфатдегидрогеназы |
Нарушение строения эритроцитов |
Сфероцитоз |
Неэффективный эритропоэз |
Сидеробластная и В12-дефицитная анемия |
Лекарственные препараты и другие химические соединения |
Допегит, алкоголь |
Инфекции |
Микоплазмоз, вирусные инфекции, сепсис |
Несовместимость групп крови и резус-фактора |
Переливание крови |
Травма форменных элементов крови (разрушение) |
Искусственные клапаны сердца, переохлаждение |
Аутоиммунные приобретенные |
Системная красная волчанка, гемолитическая анемия, гепатиты |
Злокачественные заболевания |
Лейкозы |
Печеночная желтуха (паренхиматозная) |
|
Нарушение потребления (захвата) билирубина печеночными клетками, непрямая фракция |
|
Инфекции, интоксикации, лекарства |
Постгепатитная гипербилирубинемия |
Нарушения конъюгации билирубина |
Синдром Жильбера, Криглера- Найяра и гепатиты |
Нарушения экскреции билирубина в желчные капилляры, прямая гипербилирубинемия (внутриклеточный холестаз) |
Синдромы Дабина-Джонсона, Ротора. Лекарственные воздействия (анаболические стероиды, аминазин и др.). Доброкачественная желтуха беременных |
Повреждения клеток печени (некрозы, воспаления и др.), гипербилирубинемия за счет прямой и непрямой фракции |
Гемохроматоз. Дефицита-1-антитрипсина. Болезнь Вильсона-Коновалова. Вирусные гепатиты острые, хронические. Цитомегаловирус. Амебиаз. Лептоспироз. Инфекционный мононуклеоз. Гранулематозы. Рак печени первичный, метастатический |
Нарушения оттока желчи по внутрипеченочным желчным протокам, прямая гипербилирубинемия (внутрипеченочный холестаз) |
Первичный билиарный цирроз. Склерозирующий холангит. Лекарственные холестатические гепатиты |
Подпеченочная желтуха (механическая) |
|
Нарушения оттока желчи по внелеченочным желчным протокам, прямая фракция |
|
Инфекционные заболевания |
Восходящий холангит |
Желчнокаменная болезнь |
Холедохолитиаз |
Травма |
Стриктура желчного протока |
Злокачественные новообразования |
Рак желчного протока, в том числе дуоденального сосочка. Рак поджелудочной железы |
Надпеченочный, печеночный и подпеченочный типы желтух
Теперь рассмотрим подробности формирования синдрома желтухи.
Желтуха — окрашивание кожи и слизистых оболочек, вызванное отложением билирубина в тканях вследствие накопления его в крови (от 34,2 мкмоль/л и выше).
В зависимости от причин различают три типа желтух:
Надпеченочная (гемолитическая), обусловленная усиленным разрушением эритроцитов крови (гемолизом). Причинами надпочечной желтухи могут быть массивные кровоизлияния (гематомы, инфаркты), интоксикации, ожоги, посттрансфузионные осложнения, талассемия, серповидно-клеточная анемия, наследственная гемолитическая анемия, эритробластозы, аутоиммунные гемолитические анемии, укусыядовитых змей, пауков.
Печеночная (паренхиматозная), обусловленная поражением паренхимы (гепатоцитов) печени при острых и хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы), вызванных гепатотропными вирусами, интоксикацией ядами различного происхождения, медикаментами, алкоголем. Также причинами печеночной желтухи могут быть гормональные, иммунные и аллергические нарушения. Происходит цитолиз гепатоцитов, нарушается конъюгация билирубина и его выведение в желчь.
Подпеченочная (механическая, или обтурационная) возникает вследствие механического препятствия выведению желчи: сдавление магистральных желчных протоков снаружи или закупорка их изнутри, отток конъюгированного билирубина затруднен, наблюдается его обратный заброс. Основными причинами подпеченочной желтухи являются: опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны, желчнокаменная болезнь (холедохолитиаз).
Диагностика механической, гемолитической, паренхиматозной и обтурационной желтух
Эффективная комбинация биохимических тестов в диагностике механической желтухи представлена в таблице:
Биохимический тест |
Направление изменений |
Билирубин(«прямой») в крови |
Значительное повышение |
Билирубин («прямой») в моче |
Значительное повышение |
Щелочная фосфатаза в крови |
Значительное повышение |
Лейцинаминопептидаза в крови |
Повышение |
Глутаматдегидрогеназа крови |
Повышение |
Желчные пигменты в кале |
(-) |
Уробилиноген в моче |
(-) |
Холестерин в крови |
Значительное повышение |
Общие липиды в крови |
Значительное повышение |
Церулоплазмин в крови |
Повышение |
Эффективная комбинация биохимических тестов в диагностике гемолитической, паренхиматозной и обтурационной желтух представлена в таблице:
Признаки |
Гемолитическая желтуха |
Паренхиматозная желтуха |
Обтурационная желтуха |
Тип билирубина |
Неконъюгированный |
Смешанный |
Конъюгированный |
Уровень билирубина |
Обычно <75 мкмоль/л |
Билирубин повышен позднее |
Билирубин может быть резко повышен |
Билирубин в моче |
Нет |
Есть |
Есть |
Уробилиноген в моче |
Увеличен |
Увеличен |
Снижен |
Активность ферментов |
ЛДГ повышен |
ACT + АЛТ повышен ЩФ повышен позднее |
ЩФ обычно в 3 раза больше нормы, ACT, АЛТ+ЛДГ обычно умеренно повышен |