Гипоплазия левого и правого легкого у новорожденного

Гипоплазия легких у новорожденных является пороком развития, суть которого заключается в редукции объема ткани данного органа, в том числе его сосудистого русла, а также в развитии деформации бронхов по типу кисты.

Основываясь на морфологических изменениях, возникающих при подобном патологическом состоянии в медицинской науке принято выделять два вида легочной гипоплазии: простую и кистозную. Последняя составляет порядка 60-80% всех бронхолегочных аномалий врожденного характера. Простую же выявляют случайно и частота ее доподлинно неизвестна.

В очень редких случаях в пульмонологической практике докторам приходится иметь дело с аплазией (полное отсутствие с сохранением бронха) данного органа или его агенезией (полное отсутствие и легкого, и бронха).

Развитие врожденной гипоплазии легких у новорожденных

Гипоплазия легкого у новорожденного возникает как результат нарушений развития эмбриона, а если говорить более точно – нарушений дифференцировки основных компонентов легкого, которая обычно происходит в конце второго месяца внутриутробной жизни плода.

Развитие рассматриваемой патологии органа дыхания может быть связано с сокращением объема грудной полости в результате скопления в ней жидкости, изменений ее формы, наличия пороков развития позвоночника или грыжи диафрагмы.

Имеется связь данного заболевания с маловодием, что может быть при нездоровом состоянии путей выведения мочи. Также причиной могут выступать дефекты развития сосудов дыхательного органа и обструкция воздухоносных путей.

Помимо всего перечисленного, встречаются и семейные (наследственные) формы описываемого недуга, характеризующиеся аутосомно-рецессивным характером наследования.

Гипоплазия легкого у детей, согласно современным медицинским представлениям, может быть первичной (именуемой также идиопатической) и вторичной (связанной с какой-либо иной патологией).

По критерию распространенности поражения можно выделить одно- и двустороннюю гипоплазию. А исходя из морфологии, как уже упоминалось выше – простую и кистозную. Особенностью первой из них считается равномерное сокращение объема дыхательного органа и редукция бронхов. Для кистозного варианта характерна кистозная трансформация. При этом поверхность органа из-за наличия большого количества тонкостенных полостей становится покрытой мелкими бугорками. Такую форму недуга обозначают также как «кистозный фиброз», «поликистоз легких», «сотовое легкое» и т.д.

Симптомы гипоплазии нижней доли правого и левого легкого

Проявления гипоплазии правого легкого ничем не отличаются от симптомов гипоплазии левого. Клиника простого и кистозного варианта существования заболевания также идентична и зависит главным образом от обширности недоразвития, а также от присоединения инфекции. Если процесс охватил 1-2 сегмента, то он, как правило, бессимптомен. В случае недоразвития одной или нескольких долей клиническая картина достаточно развернута.

Малыши с подобным заболеванием обычно отстают развитии; их грудная клетка часто деформирована, а позвоночник искривлен в сторону здорового легкого.

При развитии дыхательной недостаточности среди проявлений можно заметить одышку, наступающую при физических нагрузках, и акроцианоз. Постепенно, по мере роста ребенка происходит увеличение дистальных фаланг пальцев из-за чего последние становятся похожими на барабанные палочки.

Гипоплазия левого легкого новорожденного равно, как и гипоплазия правого, может осложниться присоединением инфекции. В подобных случаях развивается типичная клиника пневмонии хронического характера. Обострения воспаления происходят часто и сопровождаются недомоганием и влажным кашлем с мокротой (состоящей из слизи и гноя) на фоне субфебрилитета.

Гипоплазия нижней доли правого легкого во врачебной практике наблюдается реже по сравнению с недоразвитием нижней доли левой половины органа. Однако и в том, и в другом случае болезнь может протекать в купе с пороками развития других органов, в том числе быть составной частью целых синдромов. В качестве примера можно назвать тетраду Поттера, включающую в себя помимо легочной гипоплазии еще и косолапость, а также аномалии кистей и лица.

Врожденная гипоплазия легких диагностируется по внешним маркерам, которыми служат асимметрия груди, западение каркаса ребер, а также их уплощение ребер и сужение имеющихся между ними промежутков.

При аускультации выявляется ослабленное дыхание, плюс разного характера хрипы, локализующиеся в гипоплазированном участке. Однако в целом данные не специфичны и весьма скудны.

Главную роль в диагностике данной патологии врачи отводят рентгеновским методам исследования. Прежде всего, это рентгенография легких, при которой можно выявить множество указывающих на данное заболевание признаков. Обязательным также является бронхография, бронхоскопия и ангиопульмонография.

Лечение гипоплазии правого и левого легкого у новорожденных

Лечение гипоплазии легкого традиционно подразделяется на: консервативное и оперативное.

Первое лишь временно ограничивает развитие вторичных легочно-бронхиальных изменений. Второе является радикальным, а потому более эффективным, однако применить его не всегда представляется возможным. В частности, поводом не прибегать к операции может послужить тяжелая форма сердечно-легочной недостаточности, наличие у больного легочной гипертензии, или же иных декомпенсированных недугов хронического характера и онкологии.

Действия хирурга заключается в удалении гипоплазированного участка органа (например, лобэктомия – удаление доли легкого) или же органа целиком (пульмонэктомия).

Исходы подобных операций в основном удовлетворительные. После такого лечения малютки должны будут часто наблюдаются у пульмонолога.