Рабдомиома сердца

Рабдомиома сердца – это доброкачественное новообразование, которое обычно развивается внутри миокарда и чаще всего встречается у детей младше 15 лет. Её можно обнаружить в любом отделе сердца за исключением клапанов, но наиболее часто она диагностируется в полости желудочков.

Впервые заболевание было обнаружено немецким врачом Ф. Ренклингхаузеном в 1862 году. В 50% всех случаев опухоль сопровождается другими патологическими симптомами – склерозом головного мозга туберозного характера, множественными аденомами и аденофибролипомами почек и кожи.

Причины рабдомиомы

До сегодняшнего дня причины появления этой патологии остаются невыясненными. Некоторые специалисты считают, что это новообразование появляется в том случае, если женщина во время беременности проживает в неблагоприятной экологической обстановке. В меньшей степени на появление рабдомиомы оказывает гормональный сбой в организме и биохимические изменения. Не изучен и механизм развития болезни. Но точно доказано, что заболевание в большинстве своём развивается у плода и в редких случаях уже после рождения ребёнка.

Рабдомиома сердца у детей

Рабдомиома сердца у детей подразделяется на:

1. Кардиальную, которая расположена в миокарде сердца.

2. Экстракардиальную, расположенную в других отделах органа.

По степени созревания опухоль подразделяется на фетальную миксоидную, фетальную клеточную и взрослую.

Фетальная миксоидная рабдомиома – это новообразование, которое в своём строении имеет большое количество долек и небольшое число клеток. Клетки опухоли при исследовании мелкие, имеющие овальную форму с небольшим количеством цитоплазмы внутри.

Фетальная клеточная рабдомиома – это второй этап созревания опухоли. В ней обнаруживается большое количество клеток, которые можно дифференцировать как скелетно-мышечные.

Взрослая рабдомиома – это полностью созревшая опухоль, которая по своей структуре напоминает поперечнополосатые мышцы организма.

Рабдомиома у новорожденных

У детей от рождения до 15 лет врачи выделяют несколько форм этой опухоли сердца. Наиболее часто встречается синдромальная форма болезни. Практически всегда она встречается в комбинации с тубероизным склерозом головного мозга. Нередко сама рабдомиома у новорожденных выявляется случайно при диагностике других заболеваний. В 90% всех случаев выявления рабдомиом они носят множественный характер.

Спорадическая форма встречается относительно редко. Если после установления диагноза и обследования было обнаружено, что опухоль имеет небольшие размеры и не страдает гемодинамика, то оперативное лечение не проводится. Однако ребёнок с момента постановки диагноза находится на диспансерном учёте, во время которого проводится тщательное наблюдение за ростом новообразования.

Симптомы рабдомиомы сердца

Рабдомиома, симптомы которой зависят от её размера, может быть выявлена как в период внутриутробного развития плода, так и после рождения. Но в некоторых случаях, если опухоль имеет незначительный размер, и нет симптомов заболевания, она может долгие годы оставаться недиагностированной.

Специфические клинические признаки заболевания отсутствуют. Чаще всего опухоль растёт годами и не причиняет человеку какого-то неудобства. Если же рабдомиома имеет большие размеры, то она может существенно повлиять на работу сердца, а это скажется на развитии ребёнка в целом.

У ребёнка могут отмечаться аритмии и сердечная недостаточность, посинение конечностей, тахикардия или, наоборот, брадикардия, развитие атриовентрикулярных блокад и желудочковой экстрасистолии. По мере роста опухоль начинает сдавливать сердце и в его работе могут начаться серьёзные перебои вплоть до полной остановки.

Диагностика

Рабдомиома сердца у новорожденных без труда диагностируется сразу после рождения. Здесь могут использоваться несколько методов. Самый распространённый – это УЗИ сердца. На экране можно увидеть, в каком именно отделе сердца находится опухоль, уточнить характер её строения, расположенность относительно других органов и систем.

Чтобы определить степень нарушения работы сердца используется ЭКГ-исследование. А биопсия помогает получить образцы ткани новообразования для исследования.

Рабдомиому можно определить и в период внутриутробного развития плода. Для этого используется метод ЭхоКГ сердца. Проводить исследование необходимо с 21 недели от момента зачатия. На более раннем сроке беременности выявить недуг практически невозможно.

Есть неоспоримые доказательства того, что опухоль особенно активно начинает расти у плода во второй половине беременности. Своего максимального размера она достигает незадолго до рождения, а после рождения рабдомиома начинает постепенно уменьшаться, и в итоге она может спонтанно регрессировать.

Лечение рабдомиомы

Основным методом терапии опухоли является оперативное вмешательство, которое проводится кардиохирургом. После иссечения опухоль направляется на гистологическое исследование. После того, как будет подтверждено, что ткани новообразования не носят злокачественный характер, определяется дальнейшая тактика лечения.

Лечение рабдомиомы в области сердца может быть и консервативным, но только в том случае, если она не угрожает жизни человека и не влияет на работу органа. Если небольшая опухоль вдруг начинает расти, то это показание к её удалению.

В некоторых случаях опухоль может рецидивировать, поэтому пациент с этим диагнозом должен длительное время находиться под контролем специалистов и регулярно проходить обследования для раннего выявления рецидива.