Типы поскоклеточного рака IN SITU

Прежде чем рассматривать симптомы и течение болезни Боуэна у представителей обоих полов, а также симптоматические признаки эритроплазии Кейра, относящиеся к плоскоклеточному раку IN SITU, стоит определиться, что же имеется в виду, когда употребляется этот термин. В онкологии словосочетание IN SITU (дословно в переводе с латинского – «на месте») означает, что опухоль появляется не в процессе метастазирования, а изначально локализуется именно в данной точке.

Инфильтрирующей форме плоскоклеточного рака нередко предшествует внутриэпидермальная форма (плоскоклеточный рак IN SITU), в этой группе рассматриваются болезнь Боуэна и эритроплазия Кейра, которые объединяет общность патогистологических изменений, хотя частота трансформации в плоскоклеточный рак последней существенно выше.

Болезнь Боуэна у мужчин и женщин: фото, симптомы и лечение

Болезнь Боуэна (син.: бовеноидная дисплазия, вульварная интраэпителиальная неоплазия III ст.) — внутриэпидермальный плоскоклеточный рак кожи IN SITU. Встречается преимущественно у пожилых людей (средний возраст 55 лет). Соотношение болезни Боуэна мужчин и женщин 5:1.

В развитии данного заболевания предполагается роль нескольких этиологических факторов, включая генетические дефекты и дефекты восстановления ДНК. Локализация очагов на открытых участках кожи предполагает в качестве одного из факторов УФИ (в том числе ПУВА и УФ-В) и механическое повреждение кожи. Случаи развития болезни Боуэна у женщин и мужчин я на закрытых участках кожи связаны с химическими канцерогенами — с воздействием неорганических соединений мышьяка (лекарственные препараты, производственные вредности). В очагах рака Боуэна обнаруживают ВПЧ-16 и ВПЧ-18, почти всегда связанными с бовеноидным папулезом, а также ВПЧ-31, 54, 61, 62, 73. Кофакторами канцерогенеза являются иммуносупрессия и курение.

Клиническая картина характеризуется четко отграниченными шелушащимися бляшками — стойкими, разрозненными, неправильной формы. Являясь эритематозными, покрытыми чешуйками или корками, они напоминают псориаз.

Как видно на фото, при болезни Боуэна эти бляшки могут располагаться на любых участках кожи:

Основная локализация – на туловище (50% случаев), голове и шее, верхних конечностях, включая пальцы кистей (в том числе околоногтевые области, ногтевое ложе), в области промежности, на слизистых оболочах (полость рта, аногенитальная область, конъюнктива глаза). Прослежена зависимость локализации поражений от пола.

Обратите внимание на фото – у мужчин симптомы болезни Боуэна чаще связаны с волосистой частью головы и ушными раковинами, у женщин — с нижними конечностями и щеками:

Ключевыми клиническими признаками являются: пестрата (участки атрофии, гиперкератоза, бородавчатые разрастания) и неравномерный рост очага поражения по периферии с возвышением краевой зоны. Иногда болезнь Боуэна представлена несколькими, в том числе и широко распространёнными очагами, близко расположенными и по мере увеличения в размере сливающимися между собой.

Пигментная форма болезни Боуэна встречается в 2% случаев. Болезнь Боуэна ногтевого ложа проявляется шелушением вокруг ногтевой пластинки, онихолизисом или эрозией с корками и обесцвечиванием ногтевой пластинки. Болезнь Боуэна в складках кожи характеризуется эритемой с резким, неприятным запахом или тёмными пятнами

Прогрессия болезни Боуэна в инвазивный плоскоклеточный рак сопровождается появлением в ее пределах плотной опухоли с изъязвлением.

Гистологически болезнь Боуэна характеризуется акантозом с удлинением и утолщением эпидермальных выростов, очаговым паракератозом. Базальный слой не изменен. Шиповатые клетки расположены беспорядочно, многие из них с резко выраженной атипией крупных гиперхромных ядер. Обнаруживаются крупные многоядерные клетки, содержащие гроздья интенсивно окрашенных ядер, встречаются фигуры митозов. Отмечается дискератоз из крупных округлых клеток с гомогенной эозинофильной цитоплазмой и пикнотичным ядром. Можно обнаружить очаги неполного ороговения в виде концентрических напластований ороговевающих клеток, напоминающих «роговые жемчужины». Некоторые клетки интенсивно вакуолизированы и напоминают клетки Педжета, но лишены мостиков. Граница между эпидермисом и дермой остается четкой, а базальная мембрана интактной. В верхней части дермы обычно имеется умеренный хронически воспалительный инфильтрат, который часто распространяется в воронку волоса и вызывает замещение фолликулярного эпителия атипичными клетками вниз по направлению ко входу в проток сальной железы.

При переходе болезни Боуэна в плоскоклеточный рак на ограниченном участке происходит глубокое погружение в дерму акантотических тяжей с нарушением базальной мембраны и резко выраженным полиморфизмом клеток в этих тяжах. Обнаружение такого участка производится по серийным срезам препарата.

Течение. Несмотря на неуклонно прогрессирующее течение, в подавляющем большинстве случаев болезнь Боуэна на протяжении всей жизни остается раком in situ. Переход в инвазивный плоскоклеточный рак наступает в 5-11% случаев, причем спустя много лет после начала болезни. Метастазы (лимфогенные или гематогенные), развивающиеся при инвазии дермы, выявляются примерно в 18%, а летальный исход наступает в 10% случаев.

При неадекватном лечении болезни Боуэна возникают рецидивы, частота которых достигает 10%.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз с хронической и микробной экземой основан на наличии при них (в отличие от болезни Боуэна) множественных очагов поражения, которые нередко расположены симметрично, везикуляции, отсутствии характерного для болезни Боуэна приподнятого края и рубцовой атрофии на поверхности бляшек. При цитологическом исследовании в очаге болезни Боуэна обнаруживаются опухолевые клетки.

Псориаз, в отличие от болезни Боуэна, почти никогда не представлен единственным очагом. Кроме того, псориатические элементы характеризуются триадой симптомов: стеариновое пятно, терминальная плёнка, точечное кровотечение.

Бородавчатый туберкулёз кожи, в отличие от болезни Боуэна, локализуется главным образом на конечностях, часто связан с травмой, представлен бляшкой в которой различают три зоны: центральную бородавчатую, среднюю цианотическую, окружающую бородавчатый центр, и периферическую — воспалительную.

При плоской форме туберкулёзной волчанки в центральной зоне очага поражения могут быть участки рубцовой атрофии, что придаёт ему сходство с болезнью Боуэна. Однако, в отличие от последней, при плоской форме вульгарной волчанки можно обнаружить типичные люпомы.

В сложных случаях ясность вносят результаты гистологического исследования: при бородавчатом туберкулёзе и плоской форме вульгарной волчанки выявляются типичные изменения в дерме (туберкулоидный характер инфильтрата).

В отличие от болезни Боуэна, при растягивании краев базалиомы на ее нитевидной границе видны телеангиэктазии.

Метатипический рак кожи может иметь клиническое сходство с болезнью Боуэна. Обе опухоли имеют вид бляшки с неровными очертаниями и приподнятыми краями. Однако при метатипическом раке поверхность очага поражения часто изъязвляется, а по периферии очага имеются перламутровые узелки. Кром того, метатипический рак гистологически проявляется характерными для базалиомы комплексами мелких базалоидных элементов, окружённых частоколом и высоких призматических клеток, чередующихся с участками пролиферации шиповатых клеток.

Бовеноидный тип АК гистологически неотличим от болезни Боуэна, хотя очаги бовеноидного типа АК обычно меньше очагов болезни Боуэна.

Пигментный тип АК представлен поверхностной бородавчатой бляшкой, которая кажется прилипшей к эпидермису, с крупными чешуйками по краю.

Себорейный кератоз характеризуется четко ограниченными «прилипшими» высыпаниями с гладкими жирными чешуйками и незначительной пигментацией.

Болезнь Педжета напоминает болезнь Боуэна наличием вакуолизированных клеток, но не сопровождается дискератозом. Кроме того, материал, содержащийся в клетках Пеждета, часто ШИК-положительный и диастазрезистентный, а материал, содержащийся в клетках при болезни Боуэна (благодаря присутствию гликогена), ШИК-положительный, но диастазлабильный.

Бовеноидный папулёз имеет сходную с болезнью Боуэна гистологическую картину рака in situ, но отличается мелкой величиной, множественностью очагов поражений (бовеноидных папул), их преимущественной локализацией на полевых органах и тенденцией к спонтанному регрессу.

При экземе, в отличие от болезни Боуэна, имеются зуд, симметричность высыпаний, заметный эффект от наружных кортикостероидных препаратов.

При вульгарных бородавках, представленных отдельными или множественными кератотическими или папилломатозными папулами, расположенными преимущественно в области кистей и стоп, отсутствуют феномен Кебнера и корки.

Болезнь Боуэна следует отличать от простого лишая и других дерматозов, сопровождающихся инфильтрацией и шелушением, особенно при отсутствии эффекта от лечения наружными кортикостероидными препаратами. Гистологически ее также дифференцируют с меланомой, псевдоканцероматозной гиперплазией, генитальными бородавками, измененными под действием подофиллина.

Все методы лечения болезни Боуэна наряду с достижением высокого уровня должны приводить к сохранению формы и функции органа, а также — к хорошим косметическим результатам.

Лечение первой линии: хирургическая эксцизия (с захватом 5 мм видимо здоровой кожи, а в глубину — до подкожной жировой клетчатки, с целью удаления даже инвазивного очага).

Лечение второй линии: криохирургия, электрокоагуляция и кюретаж.

Лечение третьей линии: 5-фторурацил (общее и местное лечение), фотодинамическая терапия, 5% крем имиквимод, лучевая терапия (необходимы полные дозы, принятые для опухолей), удаление лучами углекислотного или неодимового ИАГ-лазеров, ретиноиды в сочетании с интерфероном-α.

При хорошо отграниченных опухолях диаметром до 2 см проводится хирургичекая эксцизия или удаление опухоли с помощью электрокоагуляции и кюретажа, лучей лазера или криодеструкции; нехирургические методы включают: аппликацию 5% крема имиквимод, 5-фторурацила, фотодинамическую и лучевую терапию.

При крупных очагах или мелких с плохо различимыми границами эффективны криодеструкция или широкое хирургическое иссечение.

При локализации очага на слизистой оболочке назначают аппликации 5% фторурациловой мази или неотигазон — внутрь по 1 мг /кг /сут в течение 1-2 мес. Рентгенотерапия малоэффективна.

При множественных очагах эффективны ФДТ с использованием местного фотосенсибилизатора аминолевулиновой кислоты, прием внутрь ароматических ретиноидов в комплексе с подкожными инъекциями интерферона.

Профилактика болезни Боуэна заключается в защите кожи от избыточной инсоляции. Следует пользоваться солнцезащитными экранами с фактором защиты 15 и выше. Важно раннее распознавание прогрессии болезни Боуэна в инвазивный рак. Больных с множественными очагами болезни Боуэна необходимо обследовать на паранеоплазию.

Эритроплазия Кейра у мужчин: фото, признаки и лечение

Эритроплазия Кейра – довольно редкое заболевание, являющееся раком IN SITU головки полового члена. Встречается, как правило, у необрезанных мужчин пожилого возраста. В ткани опухоли обнаруживаются ВПЧ-8, 16, 18, 39, 51.

Клинически и гистологически имеет много общего с болезнью Боуэна, но тенденция к озлокачествлению выше: до 30% случаев трансформируется в плоскоклеточный рак, который в 20% метастазирует.

Клинически болезнь Кейра — это бессимптомная, мягкая, слегка инфильтрированная, чётко отграниченная, красная бляшка неправильной формы с гладкой или бархатистой поверхностью, встречающаяся на слизистых оболочках, особенно часто на головке полового члена, реже — в венечной борозде или внутреннем листке крайней плоти.

Как показано на фото, при эритроплазии Кейра у мужчин поверхность очага может сопровождаться ороговением, на этом фоне могут возникать корки и эрозии:

Длительно существующие очаги иногда распространяются с поверхности слизистой оболочки на кожу. Кроме того, заболевание описано на слизистых оболочках рта, языка и вульвы.

Обратите внимание на фото – при эритроплазии Кейра в очаге появляются признаки уплотнения, бородавчатые разрастания, поверхностное или более глубокое изъязвление, покрытое белесоватым налётом или кровянистыми корками:

Гистологическая картина эритроплазии Кейра во многом идентична таковой при болезни Боуэна и характеризуется разрастанием акантотических тяжей из шиповатых клеток, проникающих глубоко в подлежащие ткани. Среди шиповатых клеток имеются элементы с большими гиперхромными уродливыми ядрами, многоядерные клетки. В отличие от болезни Боуэна, при эритроплазии Кейра отсутствует очаговый дискератоз. Дерма может быть инфильтрирована воспалительными клетками.

На этих фото показаны признаки болезни Кейра:

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и результатов гистологического исследования.

Для распознавания эритроплазии и определения её фаниц применяется аппликация красителя — 1% толуидинового синего, окрашивающего участок эритроплазии в синий цвет, тогда как простая эритема им не окрашивается. Кроме того, следует учитывать, что большинство обычных воспалительных заболеваний головки полового члена и крайней плоти имеют менее чёткие границы и регрессируют после применения кортикостероидных и антимикробных средств.

Дифференциальный диагноз с ограниченным плазмоцеллюлярным баланитом Зоона исходя из данных клинической картины невозможен и проводится на основании данных цитологического и гистологического исследования. Его гистологическими особенностями являются: атрофия эпидермиса и обильный воспалительный инфильтрат с большим количеством плазматических клеток, а также отсутствие опухолевых клеток.

В отличие от твердого шанкра, при эритроплазии Кейра отсутствуют уплотнение в основании очага и регионарный склераденит. Однако следует учитывать, что при трансформации опухоли в плоскоклеточный рак возникает уплотнение ткани, а при метастазах в паховые лимфатические узлы последние увеличиваются в размере и приобретают плотно-эластическую консистенцию. Правильному диагнозу в таких случаях помогают результаты цитологического исследования (отсутствие в отделяемом с очага поражения бледных трепонем и наличие опухолевых клеток) и данные анамнеза.

Эрозивно-язвенная форма лейкоплакии отличается от эритроплазии Кейра длительным существованием белесоватых ограниченных участков ороговения, на фоне которых развиваются эрозивно-язвенные изменения. При этом отсутствует бархатистая насыщенно-красного цвета поверхность, характерная для болезни Кейра. Гистологически при эрозивно-язвенной форме лейкоплакии, в отличие от эритроплазии Кейра, отмечаются акантотические разрастания по краю дефекта эпителия без клеточной анаплазии.

Дрожжевой баланопостит, в отличие от эритроплазии Кейра, не имеет насыщенно-красной окраски и бархатистой поверхности, а представлен воспалительной эритемой головки полового члена и крайней плоти без чётких границ с серовато-белым налётом. Установлению диагноза помогают цитологические исследования, позволяющие выявить при дрожжевом баланопостите мицелий дрожжеподобных грибов, а при эритроплазии Кейра — опухолевые клетки.

Красный плоский лишай головки полового члена представлен папулёзным элементами полигональной формы лилово-перламутровой окраски, имеющим тенденцию к группировке в виде различных фигур, чего не отмечается при эритроплазии Кейра. Кроме того, наряду с высыпаниями на головке полового члена, типичные для этого дерматоза высыпания можно обнаружить на других участках кожи и слизистой оболочке полости рта.

Лечение проводится комплексно с использованием внутривенных и внутримышечных инъекций блеомицина (для внутривенных инъекций разводят 0,015г блеомицина в 20,0 мл изотонического раствора хлорида натрия и вводят в течение не менее 5 мин; для внутримышечных инъекций 0,015 г блеомицина разводят в 5-7,0 мл изотонического раствора хлорида натрия и вводят по 15 мг через день; курсовая доза не должна превышать 5-6 мг /кг). Лечение проводится курсам с интервалом в 1,5-2 мес.

Наружная терапия при локализации очага поражения на головке полового члена или венечной борозде проводится с использованием жидкого азота (струйно или путем аппликаций с экспозицией 30-40 с 2 раза в неделю; на курс 4-5 процедур. Перед криовоздействием обязательно назначаются обезболивающие средства. Эффективны также аппликации 5-фторурациловой мази (ежедневно в течение 20-22 дней). При инвазивной форме эритроплазии Кейра и реакции со стороны регионарных лимфатических узлов целесообразна близкофокусная рентгенотерапия и лимфаденэктомия.

Профилактика заключается в наиболее раннем выявлении заболевания и его активной терапии. Главной задачей является профилактика развития плоскоклеточного рака кожи из очага эритроплазии.

Статья прочитана 373 раз(a).

Войдите, чтобы написать комментарий.