Пигментный обмен печени и основные синдромы поражения

Роль печени в пигментном обмене очень велика. Повышение содержания билирубина вызывает желтухи различной этиологии. А диффузное поражение печени провоцирует возникновение патологических синдромов. Среди основных выделяют синдром нарушения целостности гепатоцитов, экскреторной функции печени, печеночно-клеточной недостаточности и мезенхимально-воспалительный.

Роль печени в пигментном обмене

Печень играет важную роль и в обмене желчных пигментов, которые образуются в клетках РЭС в результате распада гемоглобина, миоглобина, каталазы, цитохромов и других гемопротеинов.

Образовавшийся при этом билирубин нерастворим в воде и называется «непрямым» билирубином. В печени 1/4 часть «непрямого» билирубина вступает в реакцию конъюгации с УДФ-глюкуроновой кислотой, образуя диглюкуронид билирубина, называемый «прямым» билирубином.

«Прямой» билирубин выводится из печени с желчью в тонкий кишечник, где происходит отщепление глюкуроновой кислоты под влиянием глюкуронидазы микробов кишечника с образованием свободного билирубина, который далее превращается с последующим образованием желчных пигментов: стеркобилиногена, стеркобилина, уробилиногена, уробилина.

Показателем нарушения пигментного обмена веществ в печени является содержание в крови «непрямого», «прямого» и общего билирубина.

Повышение содержания билирубина в крови ведет к отложению его в тканях и вызывает желтухи различной этиологии. Нарушение обмена билирубина в МКБ-10 кодируется под индексом Е80.

Синдромы цитолиза и холестаза печени

С помощью современных биохимических исследований крови можно оценить характер патологического процесса в печени и выделить ряд лабораторных синдромов, отражающих повреждения гепатоцитов, нарушения поглотительно-экскреторной и синтетической функций печени, степень иммунопатологических расстройств. Выделяют четыре основных синдрома поражения печени: цитолитический, холестатический, синтетической недостаточности и мезенхимально-воспалительный.

Синдром цитолиза печени (нарушение целостности гепатоцитов) характеризуется повышением в плазме крови активности индикаторных ферментов — АсАТ, АлАТ, ЛДГ и ее изоферментов — ЛДГ4 и ЛДГ5; специфических печеночных ферментов: фруктозо-1-фосфатальдолазы, сорбитдегидрогеназы, а также концентрации ферритина, сывороточного железа, витамина В12 и билирубина главным образом за счет повышения прямой фракции.

В оценке степени выраженности патологического процесса основное значение придается активности АлАТ и АсАТ. Повышение их уровня в сыворотке крови менее чем в 5 раз по сравнению с верхней границей нормы рассматривается как умеренная, от 5 до 10 раз — как средняя степень и свыше 10 раз — как высокая степень выраженности.

Морфологической основой этого синдрома являются гидропическая и ацидофильная дистрофия и некроз гепатоцитов с повреждением и повышением проницаемости клеточных мембран.

Синдром холестаза печени (нарушение экскреторной функции) сопровождается повышением уровня в сыворотке крови ЩФ, ЛАП, ГГТФ, холестерина, бета-липопротеинов, конъюгированной фракции билирубина, желчных кислот, фосфолипидов, снижается экскреция бромсульфалеина (вофавердина) и радиофармакологических препаратов.

Морфологической основой внутриклеточного холестаза являются ультраструктурные изменения гепатоцита — гиперплазия гладкой цитоплазматической сети, изменения билиарного полюса гепатоцита, накопление компонентов желчи в гепатоците, которые нередко сочетаются с цитолизом гепатоцитов. При внутрипеченочном холестазе выявляют накопление желчи в желчных ходах, а при внепеченочном — расширение междольковых желчных протоков.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности и мезенхимально-воспалительный синдром

Синдром печеночно-клеточной недостаточности проявляется уменьшением содержания в сыворотке крови общего белка и особенно альбумина, трансферрина, холестерина, II, V, VII факторов свертывания крови, холинэстеразы, альфа-липопротеинов, но в то же время повышением билирубина за счет неконъюгированной фракции. Морфологическим субстратом этого синдрома синдромы поражения печени являются выраженные дистрофические изменения гепатоцитов и/или значительное уменьшение функционирующей паренхимы печени вследствие ее некротических изменений.

Мезенхимально-воспалительный синдром печени характеризуется гипергаммаглобулинемией, повышением показателей белково-осадочных проб, увеличением СОЭ, появлением в крови продуктов деградации соединительной ткани (С-реактивный белок, серомукоид и др.). При этом синдроме диффузного поражения печени наблюдаются изменения показателей клеточных и гуморальных иммунных реакций: появляются антитела к субклеточным фракциям гепатоцита, ревматоидный фактор, антимитохондриальные и антиядерные антитела, изменения количества и функциональной активности Т- и В-лимфоцитов, а также повышение уровня иммуноглобулинов.